Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum.

Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над уровнем кожи и выступает из нее как грыжа из кожи. При надавливании такие опухоли вбираются в кожу, как вправленная грыжа. В более поздней стадии опухоли вырастают еще больше, могут приобретать гигантские размеры, отделяются от кожи на ножке.

Наряду с описанными опухолями на ножке и опухолями в коже нащупывают поверхностные и более глубокие (в подкожной жировой клетчатке и даже под ней) более плотные опухолевидные образования. Они иногда могут перерождаться в саркому. Цвет кожи, покрывающей опухоль, нормальный, коричневатый или желтоватый.

Кроме того, на коже иногда наблюдаются целлюлярные и пигментные невусы. Опухоли могут образовываться и в полости рта в виде небольших овальных элементов на языке, губах, деснах, небе, миндалинах, в глотке, а также на слизистой гортани и конъюнктиве. Опухоли на коже болезненны, а изменения во рту могут сопровождаться зудом.

Гистологически, опухоли составлены из тонких нитей, многочисленных звездчатых и веретенообразных клеток, фрагментов амиелиновых и миелиновых нервов. Поэтому их и называют неврофибромами.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее