Болезнь Пренгля-Бурневилля (Явления со стороны внутренних органов)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Болезнь Пренгля-Бурневилля (Явления со стороны внутренних органов)

Явления со стороны внутренних органов

При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные заболевания, ввиду того, что эти опухоли появляются и проявляются позднее, годы спустя после других проявлений. Они развиваются быстро с симптомами быстро нарастающей опухоли живота, сильными приступообразными ирадиирующими болями. Картина сходна с картиной саркомы, но при этих опухолях почек не бывает метастазов.

Со стороны сердца отмечают рабдомиомы, а в легких — опухоли, приводящие иногда к самопроизвольному пневмотораксу.

Степень выраженности, вид и локализация этих мозговых и висцеральных опухолей при болезни Пренгля-Бурневилля определяют общую симптоматологию этого заболевания. Иногда наблюдается полный situs viscerum inversus.

Точный диагноз висцеральных явлений при туберозном склерозе труден. Тем более значительна роль дерматолога в подобных случаях. Специфичность кожных явлений способствует выяснению характера и общих явлений в подобных случаях.

Гистопатологически обнаруживают описанную выше структуру изменений кожи, которые ошибочно и очень обще обозначали как аденому сальных желез. Это не истинная аденома сальных желез, а органный невус, чрезмерное развитие сальных желез, гиперплазия капилляров, множества сально-волосяных зачатков.

Дифференциальный диагноз

Кожные изменения при болезни Пренгля-Бурневилля, располагающиеся на лице, необходимо отличать при отсутствии общих и, в частности нервных, явлений от опухолей Шпиглера (цилиндромы), кистозной аденоидной эпителиомы (Брука) и невусной эпителиомы (Потрие). Это возможно только на основании гистопатологического исследования.

Лечение возможно только путем хирургического удаления некоторых опухолей по витальным показаниям или с эстетической точки зрения.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее