Врожденные дефекты печени и желчных путей

Нередко наблюдается полная атрезия или неполная облитерация желчных ходов; непроходимыми могут оказаться все 3 больших желчных протока — ductus choledochus, cysticus и hepaticus.

Причинами данного заболевания могут быть: эмбриональное расстройство развития, сифилитический холангит и перигепатит и изредка механические моменты (желчные камни, закупоривающие просвет желчного хода).

При полной атрезии желчных ходов стул (меконий) обесцвечен, при неполной облитерации он имеет нормальную окраску. Дети могут жить в течение нескольких месяцев при неполной облитерации желчных протоков. Следует подумать о возможности такой аномалии, если интенсивная желтуха у новорожденного носит продолжительный характер. Уже с первых 2 недель отмечается увеличение паренхиматозных органов — печени и впоследствии селезенки. При этом исключается септическая форма желтухи или желтушная форма эритробластоза.

У детей с атрезией или частичной облитерацией желчных ходов отмечается выраженная желтуха: в желтый цвет окрашены кожные покровы, склеры, слизистые оболочки; в крови повышенное количество билирубина, с прямой и непрямой реакциями Гиманс — ван — ден — Берга.

Печень плотна, резко увеличена, становится с течением времени бугристой (вследствие постепенного развития соединительной тканий; селезенка тоже постепенно увеличивается; нарастают явления анемии гипорегенераторного характера.

У детей с указанной аномалией развивается дистрофическое состояние; отмечается склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, количество протромбина в крови уменьшено.

Такие дети умирают обычно при явлениях истощения и появляющейся в терминальном периоде пневмонии; в тяжелых случаях смерть наступает в течение первых дней жизни при наличии судорог, рвоты, ослабления сердечной деятельности.

Прогноз при этой аномалии весьма неблагоприятный.

Хирургическое вмешательство; операция показана в первые недели жизни.

В результате аномалии в области желчных ходов развивается картина билиарного цирроза. Встречаются врожденные циррозы печени или в результате аномалии развития желчных путей, или при висцеральном сифилисе, когда печень поражается наряду с другими внутренними органами; изолированное поражение печени на почве сифилиса встречается редко.

На почве сифилиса чаще всего наблюдается интерстициальный диффузный сифилитический гепатит; бывают также гуммы печени, равно как и кисты, кистомы, ангиомы, саркомы, карциномы. При всех этих новообразованиях и сифилитических поражениях печени отмечается выраженная желтуха.


Эктопия внутренностей брюшной полости (собственное наблюдение)

Эктопия внутренностей брюшной полости (собственное наблюдение)


Описываются случаи врожденного перитонита при передаче инфекции от матери к плоду; возможны врожденные перитониты различной этиологии (А. А. Куликовская). Клиническая диагностика врожденного перитонита не всегда доступна. В этих случаях отмечается вздутие живота, напряжение его стенок, быстро нарастающая сердечная слабость.

Меконий не выделяется, так как при этом заболевании нередко наблюдается непроходимость кишечника или его парез. В тех случаях, когда инфицирование матери произошло, накануне родов, необходимо подумать о врожденном перитоните при наличии вышеизложенной клинической картины. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Необходимо провести лечение антибиотиками — стрептомицином и пенициллином одновременно. В этих случаях всегда пользуются срочной консультацией хирургов.

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Рецидивы асфиксии наступают нередко вскоре после оживления родившихся в асфиксии детей. Такие рецидивы часто встречаются у недоношенных новорожденных, у которых обнаруживаются признаки травмы центральной нервной системы. Нередко недоношенные новорожденные с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения (с крайне малым весом) фактически не выходят из состояния асфиксии, давая частые приступы цианоза с остановкой дыхания и исчезновением сердцебиения….

Данные патологоанатомических вскрытий за последние годы показывают, что родовые травмы центральной нервной системы в виде внутричерепных кровоизлияний и асфиксий обнаруживались в 24,7%—77,3% произведенных вскрытий (А. М. Талманова, 1962). По данным М. И. Гессе (Свердловск, 1947), кровоизлияния в черепную полость как причина смерти новорожденных отмечены в 33,8%. М. И. Гессе считает, что у недоношенных плодов кровоизлияния…

Основные виды локализации родовой травмы, согласно проведенного методического письма, следующие: череп; позвоночник; внутренние органы: кости; мягкие ткани. Тяжелая родовая травма внутренних органов, нередко ведущая к смерти новорожденных, чаще всего проявляется кровотечениями под глиссанову капсулу печени и в паренхиму одного или обоих надпочечников. Подробнее о кровотечениях в эти органы смотрите в главе о геморрагических заболеваниях новорожденных….

Сопоставление патологоанатомических наблюдений с клиническими данными показывает, что не всегда наблюдается полный параллелизм между клинической картиной при внутричерепных кровоизлияниях и патологоанатомическим субстратом. Нередко тяжелые функциональные изменения центральной нервной системы с выраженным клиническим синдромом, являющиеся причиной глубоких нарушений мозгового кровообращения, встречаются и при отсутствии патологоанатомического субстрата. По локализации внутричерепные кровоизлияния распределяются следующим образом: Кровоизлияния в вещество…

Клинически и патологоанатомически доказано, что при тяжелых травмах центральной нервной системы у новорожденных часто наблюдаются воспаления легких. Механизм возникновения этих пневмоний весьма сложен. С одной стороны, в возникновении таких пневмоний известную роль играет аспирация новорожденными околоплодных вод, наступающая в результате крайне усиленных внутриутробных дыхательных движений плода, при нарастающей гипоксии в случаях нарушения маточно-плацентарного кровообращения. С…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее