Врожденные дефекты печени и желчных путей

Нередко наблюдается полная атрезия или неполная облитерация желчных ходов; непроходимыми могут оказаться все 3 больших желчных протока — ductus choledochus, cysticus и hepaticus.

Причинами данного заболевания могут быть: эмбриональное расстройство развития, сифилитический холангит и перигепатит и изредка механические моменты (желчные камни, закупоривающие просвет желчного хода).

При полной атрезии желчных ходов стул (меконий) обесцвечен, при неполной облитерации он имеет нормальную окраску. Дети могут жить в течение нескольких месяцев при неполной облитерации желчных протоков. Следует подумать о возможности такой аномалии, если интенсивная желтуха у новорожденного носит продолжительный характер. Уже с первых 2 недель отмечается увеличение паренхиматозных органов — печени и впоследствии селезенки. При этом исключается септическая форма желтухи или желтушная форма эритробластоза.

У детей с атрезией или частичной облитерацией желчных ходов отмечается выраженная желтуха: в желтый цвет окрашены кожные покровы, склеры, слизистые оболочки; в крови повышенное количество билирубина, с прямой и непрямой реакциями Гиманс — ван — ден — Берга.

Печень плотна, резко увеличена, становится с течением времени бугристой (вследствие постепенного развития соединительной тканий; селезенка тоже постепенно увеличивается; нарастают явления анемии гипорегенераторного характера.

У детей с указанной аномалией развивается дистрофическое состояние; отмечается склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, количество протромбина в крови уменьшено.

Такие дети умирают обычно при явлениях истощения и появляющейся в терминальном периоде пневмонии; в тяжелых случаях смерть наступает в течение первых дней жизни при наличии судорог, рвоты, ослабления сердечной деятельности.

Прогноз при этой аномалии весьма неблагоприятный.

Хирургическое вмешательство; операция показана в первые недели жизни.

В результате аномалии в области желчных ходов развивается картина билиарного цирроза. Встречаются врожденные циррозы печени или в результате аномалии развития желчных путей, или при висцеральном сифилисе, когда печень поражается наряду с другими внутренними органами; изолированное поражение печени на почве сифилиса встречается редко.

На почве сифилиса чаще всего наблюдается интерстициальный диффузный сифилитический гепатит; бывают также гуммы печени, равно как и кисты, кистомы, ангиомы, саркомы, карциномы. При всех этих новообразованиях и сифилитических поражениях печени отмечается выраженная желтуха.


Эктопия внутренностей брюшной полости (собственное наблюдение)

Эктопия внутренностей брюшной полости (собственное наблюдение)


Описываются случаи врожденного перитонита при передаче инфекции от матери к плоду; возможны врожденные перитониты различной этиологии (А. А. Куликовская). Клиническая диагностика врожденного перитонита не всегда доступна. В этих случаях отмечается вздутие живота, напряжение его стенок, быстро нарастающая сердечная слабость.

Меконий не выделяется, так как при этом заболевании нередко наблюдается непроходимость кишечника или его парез. В тех случаях, когда инфицирование матери произошло, накануне родов, необходимо подумать о врожденном перитоните при наличии вышеизложенной клинической картины. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Необходимо провести лечение антибиотиками — стрептомицином и пенициллином одновременно. В этих случаях всегда пользуются срочной консультацией хирургов.

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Иногда у новорожденных в результате родовых травм наблюдаются легкие случаи поражения центральной нервной системы, при которых вопрос о характере поражения остается открытым. В некоторой части таких случаев можно думать о микротравмах, которые впоследствии могут быть выявлены в виде определенных изменений со стороны нервной системы у детей. Наряду с этим встречаются новорожденные с функциональными расстройствами центральной…

Клинико-морфологические данные показывают, что тяжелые мозговые повреждения у новорожденных, так называемые внутричерепные травмы, в большинстве случаев сочетаются с ателектазами легких и пневмонией. В основе ателектаза легких и расстройства легочного кровообращения лежат тяжелые нарушения функций центральной нервной системы новорожденного, связанные с повреждением ее во время родового акта или с внутриутробным кислородным голоданием плода. Ателектаз и застойные…

У детей с внутричерепной травмой пульс в первые сутки жизни замедлен (90—100 ударов в минуту), на 2—3-й день иногда отмечается учащение его, а к концу первой недели при удовлетворительном состоянии пульс доходит до 120—125 ударов в минуту; среднее давление на 15—20 мм ниже артериального (А. Ф. Зеленский). По данным О. Р. Костенко, у новорожденных, родившихся…

При появлении первых симптомов внутриутробной асфиксии А. П. Николаев рекомендует применять: Вдыхание кислорода роженицей по 3—5 минут через каждые 5 минут до выравнивания сердцебиения плода. Применение кислорода улучшает газообмен у матери и повышает снабжение кислородом крови плода. Одновременное внутривенное введение роженице 50 мл 40—50% раствора глюкозы. Глюкоза стимулирует процесс окисления в мозговой ткани и в…

При первых признаках нарушения мозгового кровообращения назначается кислородная терапия, а также тщательный, по возможности индивидуальный, уход. Кислородная терапия должна применяться длительное время, вплоть до полного исчезновения всех симптомов, указывающих на нарушение функций центральной нервной системы. Для этой цели применяется специальный кислородный прибор, обеспечивающий подачу увлажненного кислорода1. Детям с признаками нарушения мозгового кровообращения должен быть предоставлен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее