Зародышевые заболевания скелета

К зародышевым заболеваниям скелета относятся:

  • врожденная ломкость костей,
  • хондродистрофия,
  • сифилитические остеохондрит и периостит.

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta)

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta) является особым пороком развития, в генезе которого большое значение имеет, по мнению одних авторов, недоразвитие всех дериватов мезенхимы [Бауер (Bauer)], по мнению других — глубокие изменения в центральной нервной системе, по мнению третьих — эндохондральная и периостальная дисплазия вследствие слабой деятельности остеобластов при нормальном рассасывании кости остеокластами.

Имеются указания, что в этиологии заболевания имеют значение нарушения функции щитовидной железы, влияние воспалительных процессов и первичное нарушение эмбрионального развития.

Патологоанатомически обнаруживается недостаточное эндостальное и периостальное окостенение. Образования остеоидной субстанции не отмечается. Костный мозг местами волокнистого вида.

Клинически заболевание характеризуется ломкостью и хрупкостью костей, склонностью к переломам. Уже при рождении отмечается наличие костных мозолей и заживших переломов.

При этом отмечаются сравнительно большие размеры головы, мягкость и податливость костей черепа при вялой мускулатуре.

Рентгенография костей дает характерную картину, отличную от рахита: кортикальный слой костей тонкий, кости тонкие, пористые, эпифизарная линия нарушена, отмечаются очертания мозолей.

Необходимо давать препараты щитовидной железы (Thyreoidini 0,005 г по 1 порошку 2 раза в день) и гипофиза (питуикрин Т и А по 0,2 г 1 раз в день). Требуется также соблюдение правильного режима, уход и диета, в частности, назначение витаминов А, В, С и D, облучение кварцевой лампой. Некоторые предлагают назначать стронций (до 4 мг ежедневно в течение длительного времени).

Предсказание при этом заболевании очень плохое: новорожденные с osteogenesis imperfecta погибают вскоре после рождения; лишь в очень редких случаях дети с ясной клинической картиной болезни выживают до 3-летнего возраста.

Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia)

Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia), представляет собой болезненный процесс, нарушающий в основном нормальное развитие хряща и возникающий преимущественно на раннем этапе эмбриогенеза. Встречаются следующие формы нарушения развития хряща: неправильное и беспорядочное размножение хряща (гиперпластическая форма), задержка в развитии хряща (апластическая форма), размягчение хряща (форма с размягчением).


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

При появлении первых симптомов внутриутробной асфиксии А. П. Николаев рекомендует применять: Вдыхание кислорода роженицей по 3—5 минут через каждые 5 минут до выравнивания сердцебиения плода. Применение кислорода улучшает газообмен у матери и повышает снабжение кислородом крови плода. Одновременное внутривенное введение роженице 50 мл 40—50% раствора глюкозы. Глюкоза стимулирует процесс окисления в мозговой ткани и в…

При первых признаках нарушения мозгового кровообращения назначается кислородная терапия, а также тщательный, по возможности индивидуальный, уход. Кислородная терапия должна применяться длительное время, вплоть до полного исчезновения всех симптомов, указывающих на нарушение функций центральной нервной системы. Для этой цели применяется специальный кислородный прибор, обеспечивающий подачу увлажненного кислорода1. Детям с признаками нарушения мозгового кровообращения должен быть предоставлен…

Аноксические кровоизлияния, видимые невооруженным глазом, возникают путем диапедеза, в результате повышенной проходимости сосудистой стенки при асфиксии (Методическое письмо Минздрава СССР, 1962). Чаще всего они наблюдаются в висцеральной плевре, эпикарде, а также в капсуле вилочковой железы, в слизистой пищевода, желудка, кишечника. При возникновении кровоизлияния в слизистые пищевода или желудка могут быстро образоваться эрозии или язвы, вызывающие…

Особое значение приобретает правильное вскармливание новорожденных с явлениями нарушения мозгового кровообращения. В первые дни жизни ребенка нужно вскармливать из бутылочки или с ложечки. Ребенок может быть приложен к груди только через 2—3 дня после полного исчезновения симптомов, указывающих на расстройство функций центральной нервной системы. При кормлении из бутылочки необходимо соблюдать особую осторожность во избежание аспирации…

Холден, изучая действие горячих ванн на дыхание, нашел что при температуре ванны ниже 37° дыхание не меняется. В более горячих ваннах дыхание усиливается. По-видимому, наилучшей температурой для ванны следует считать температуру не ниже 38° и не выше 40°. Такая ванна способствует расширению кожных капилляров и уменьшает застой крови во внутренних органах. Для проходимости воздуха дыхательные…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее