Зародышевые заболевания скелета

К зародышевым заболеваниям скелета относятся:

  • врожденная ломкость костей,
  • хондродистрофия,
  • сифилитические остеохондрит и периостит.

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta)

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta) является особым пороком развития, в генезе которого большое значение имеет, по мнению одних авторов, недоразвитие всех дериватов мезенхимы [Бауер (Bauer)], по мнению других — глубокие изменения в центральной нервной системе, по мнению третьих — эндохондральная и периостальная дисплазия вследствие слабой деятельности остеобластов при нормальном рассасывании кости остеокластами.

Имеются указания, что в этиологии заболевания имеют значение нарушения функции щитовидной железы, влияние воспалительных процессов и первичное нарушение эмбрионального развития.

Патологоанатомически обнаруживается недостаточное эндостальное и периостальное окостенение. Образования остеоидной субстанции не отмечается. Костный мозг местами волокнистого вида.

Клинически заболевание характеризуется ломкостью и хрупкостью костей, склонностью к переломам. Уже при рождении отмечается наличие костных мозолей и заживших переломов.

При этом отмечаются сравнительно большие размеры головы, мягкость и податливость костей черепа при вялой мускулатуре.

Рентгенография костей дает характерную картину, отличную от рахита: кортикальный слой костей тонкий, кости тонкие, пористые, эпифизарная линия нарушена, отмечаются очертания мозолей.

Необходимо давать препараты щитовидной железы (Thyreoidini 0,005 г по 1 порошку 2 раза в день) и гипофиза (питуикрин Т и А по 0,2 г 1 раз в день). Требуется также соблюдение правильного режима, уход и диета, в частности, назначение витаминов А, В, С и D, облучение кварцевой лампой. Некоторые предлагают назначать стронций (до 4 мг ежедневно в течение длительного времени).

Предсказание при этом заболевании очень плохое: новорожденные с osteogenesis imperfecta погибают вскоре после рождения; лишь в очень редких случаях дети с ясной клинической картиной болезни выживают до 3-летнего возраста.

Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia)

Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia), представляет собой болезненный процесс, нарушающий в основном нормальное развитие хряща и возникающий преимущественно на раннем этапе эмбриогенеза. Встречаются следующие формы нарушения развития хряща: неправильное и беспорядочное размножение хряща (гиперпластическая форма), задержка в развитии хряща (апластическая форма), размягчение хряща (форма с размягчением).


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Рецидивы асфиксии наступают нередко вскоре после оживления родившихся в асфиксии детей. Такие рецидивы часто встречаются у недоношенных новорожденных, у которых обнаруживаются признаки травмы центральной нервной системы. Нередко недоношенные новорожденные с тяжелыми формами нарушения мозгового кровообращения (с крайне малым весом) фактически не выходят из состояния асфиксии, давая частые приступы цианоза с остановкой дыхания и исчезновением сердцебиения….

Данные патологоанатомических вскрытий за последние годы показывают, что родовые травмы центральной нервной системы в виде внутричерепных кровоизлияний и асфиксий обнаруживались в 24,7%—77,3% произведенных вскрытий (А. М. Талманова, 1962). По данным М. И. Гессе (Свердловск, 1947), кровоизлияния в черепную полость как причина смерти новорожденных отмечены в 33,8%. М. И. Гессе считает, что у недоношенных плодов кровоизлияния…

Основные виды локализации родовой травмы, согласно проведенного методического письма, следующие: череп; позвоночник; внутренние органы: кости; мягкие ткани. Тяжелая родовая травма внутренних органов, нередко ведущая к смерти новорожденных, чаще всего проявляется кровотечениями под глиссанову капсулу печени и в паренхиму одного или обоих надпочечников. Подробнее о кровотечениях в эти органы смотрите в главе о геморрагических заболеваниях новорожденных….

Сопоставление патологоанатомических наблюдений с клиническими данными показывает, что не всегда наблюдается полный параллелизм между клинической картиной при внутричерепных кровоизлияниях и патологоанатомическим субстратом. Нередко тяжелые функциональные изменения центральной нервной системы с выраженным клиническим синдромом, являющиеся причиной глубоких нарушений мозгового кровообращения, встречаются и при отсутствии патологоанатомического субстрата. По локализации внутричерепные кровоизлияния распределяются следующим образом: Кровоизлияния в вещество…

Клинически и патологоанатомически доказано, что при тяжелых травмах центральной нервной системы у новорожденных часто наблюдаются воспаления легких. Механизм возникновения этих пневмоний весьма сложен. С одной стороны, в возникновении таких пневмоний известную роль играет аспирация новорожденными околоплодных вод, наступающая в результате крайне усиленных внутриутробных дыхательных движений плода, при нарастающей гипоксии в случаях нарушения маточно-плацентарного кровообращения. С…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее