Зародышевые заболевания скелета

К зародышевым заболеваниям скелета относятся:

  • врожденная ломкость костей,
  • хондродистрофия,
  • сифилитические остеохондрит и периостит.

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta)

Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta) является особым пороком развития, в генезе которого большое значение имеет, по мнению одних авторов, недоразвитие всех дериватов мезенхимы [Бауер (Bauer)], по мнению других — глубокие изменения в центральной нервной системе, по мнению третьих — эндохондральная и периостальная дисплазия вследствие слабой деятельности остеобластов при нормальном рассасывании кости остеокластами.

Имеются указания, что в этиологии заболевания имеют значение нарушения функции щитовидной железы, влияние воспалительных процессов и первичное нарушение эмбрионального развития.

Патологоанатомически обнаруживается недостаточное эндостальное и периостальное окостенение. Образования остеоидной субстанции не отмечается. Костный мозг местами волокнистого вида.

Клинически заболевание характеризуется ломкостью и хрупкостью костей, склонностью к переломам. Уже при рождении отмечается наличие костных мозолей и заживших переломов.

При этом отмечаются сравнительно большие размеры головы, мягкость и податливость костей черепа при вялой мускулатуре.

Рентгенография костей дает характерную картину, отличную от рахита: кортикальный слой костей тонкий, кости тонкие, пористые, эпифизарная линия нарушена, отмечаются очертания мозолей.

Необходимо давать препараты щитовидной железы (Thyreoidini 0,005 г по 1 порошку 2 раза в день) и гипофиза (питуикрин Т и А по 0,2 г 1 раз в день). Требуется также соблюдение правильного режима, уход и диета, в частности, назначение витаминов А, В, С и D, облучение кварцевой лампой. Некоторые предлагают назначать стронций (до 4 мг ежедневно в течение длительного времени).

Предсказание при этом заболевании очень плохое: новорожденные с osteogenesis imperfecta погибают вскоре после рождения; лишь в очень редких случаях дети с ясной клинической картиной болезни выживают до 3-летнего возраста.

Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia)

Хондродистрофия, или микромелия (chondrodystrophia), представляет собой болезненный процесс, нарушающий в основном нормальное развитие хряща и возникающий преимущественно на раннем этапе эмбриогенеза. Встречаются следующие формы нарушения развития хряща: неправильное и беспорядочное размножение хряща (гиперпластическая форма), задержка в развитии хряща (апластическая форма), размягчение хряща (форма с размягчением).


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Кардиазол возбуждает дыхательный и сосудодвигательные центры, причем усиление дыхания продолжается довольно длительно. Применяется он в виде 10% раствора по 0,2—0,25 мл подкожно. Что касается применения камфоры при асфиксиях, то следует помнить, что в качестве средства, быстро действующего на дыхательный центр, она малоэффективна; кроме того, часто после подкожных введений камфары длительно остаются уплотнения и инфильтраты. Применение…

Переломы ключицы чаще возникают на границе наружной ее трети и средней, а также в средней трети ключицы. Заживление переломов ключицы протекает настолько хорошо, что наложение какой-либо повязки многие считают излишним. На основании собственных наблюдений мы также считаем необязательным наложение фиксирующей мягкой повязки при переломах ключицы, если отсутствует расхождение отломков. Новорожденных детей с переломами ключицы следует…

Экспериментальные исследования и клинические наблюдения при острой кровопотере, шоке и асфиксии показывают, что в механизме действия внутриартериальных вливаний ведущая роль принадлежит нервной рецепции артериальных сосудов. Метод Л. С. Персианинова сводится к следующему: после того, как игла введена в просвет пуповинной артерии и фиксирована в последней, к игле присоединяют шприц, заранее заполненный 10% раствором хлористого кальция,…

Причинами, вызывающими паралич плечевого сплетения (по Реуссу), могут быть давление (повреждение вследствие прижатия) и вытяжение (повреждение вследствие вытяжения или разрыва). Давление же может произойти при применении приемов Прагера, Фейт-Смелли (Prager, Feit-Smelly), при которых указательный и средний пальцы руки кладутся на заднюю часть шеи ребенка; при экстракции головки они могут произвести давление в надключичной ямке. Параличи…

Наилучший эффект при асфиксии достигается применением карбогена, т. е. смеси кислорода с углекислотой в концентрации последней от 5 до 7%. При этом одновременно уменьшается кислородная недостаточность и возбуждается дыхательный центр. При отсутствии карбогена можно попеременно давать кислород и чистую углекислоту из разных  подушек. Применение углекислоты наиболее уместно, когда уже появится первый вдох, а угнетение дыхательного…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее