Недостаточность глюкозо — 6 — фосфатазы при гликогенезе у новорожденных

Считают, что при гликогенезе у новорожденных детей весьма выражена недостаточность глюкозо — 6 — фосфатазы.

II форма — генерализованный гликогенез может проявляться у новорожденных детей через несколько дней после рождения гепатомегалией, бледностью кожных покровов; отмечается гипертрофия сердца и его дилятация (такое наблюдение описано Б. Ф. Шаганом, 19599; незадолго до смерти, у этого новорожденного развилась сердечная декомпенсация, ведшая к увеличению печени).

Гере и Мальбрен (Hers Н. G., Malbrain)10 считают, что в печени больного ребенка содержание гликогена увеличено и составляет 12%. Гликогенез — болезнь наследственная 11, 12.

Многие считают, что при гликогенной болезни наблюдается центральное расстройство гормонального равновесия, сказывающееся впоследствии развитием у больных г. б. сахарного диабета. Прогноз гликогенеза у новорожденных детей — плохой.

Диагноз устанавливается на основании клинических синдромов и биохимических исследований: для диагностики первой формы гликогенной болезни имеет значение отрицательная проба с галактазой; для диагностики 2 формы гликогеновой болезни имеет значение нормальная проба с глюкаганом (при первой форме эта проба отрицательная).

В диагнозе помогает биопсия печени и мышц; материал исследуется на содержание гликогена и энзимов, имеющих значение для обмена гликогена, перечисленных выше. Вместо биопсии печени рекомендуют определение гликогена в красных кровяных клетках, которые при гликогеновой болезни бывает увеличенным. Имеются указания, что определение фосфоралазы в лейкоцитах отражает количество фосфоралазы в печени1,2.

Прогноз гликогеновой болезни у детей периода новорожденности — плохой. В дальнейшем периоде может наступить улучшение, в частности улучшение наступает в пубертатном периоде. Прогноз у больных новорожденных с врожденной гипертрофией сердца — плохой, т. к. больные погибают при нарастающей слабости сердечной деятельности9. Лечение: в целях урегулирования гормонального равновесия больным рекомендуют назначать гормоны передней доли гипофиза, гормоны надпочечников, половые гормоны, тиреоидин, липокаин при наличии кетоза, когда в печени одновременно накапливаются гликоген и жиры.1 Новорожденным больным гликогеновой болезнью, следует давать полуобезжиренное молоко; число кормлений в сутки увеличить до 8—9; ночью больной ребенок должен получать подслащенную сахаром воду2.

1Л. Рачев, И. Тодоров, С. Статева. Обмен веществ в детском возрасте. София. 1962.
2James H. Hutcdison. Practical pedsatric problems London, 1934 p. 94.
9Б. Ф. Шаган. Основы учения о новорожденном ребенке. М., Медгиз, 1959. стр. 184, рис. 43.
10Hers Н. G.., Malbrain Н. Etude biochimique d‘un cas de maladie glycogenig Mod. Pr. Ped. IV, 203—209, 1959.
11Hers H. G. Rev. int. Hepat. 9, 33, 1919.
12Hers H. G. Biocq J. 86, p. 11, 1963.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Остеохондроз поясничного отдела представляет собой дистрофические изменения межпозвоночных дисков, является самым распространенным видом остеохондроза, доставляет сильные боли отдающие в другие части тела, так же является фактором обуславливающим нарушения работы других органов и систем. Профессиональное лечение направленное на регенерацию тканей межпозвоночных дисков и основанное на ЛФК, мануальной терапии и правильном использовании медикаментозной терапии поможет Вам навсегда…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Отдых для детей в самом живописном курорте Кавказских Минеральных Вод с высококачественным обслуживанием, Вам предлагает здравница «Кругозор», сан-кур лечение для детей совмещает в себе квалифицированные медицинские услуги и незабываемый отдых в красивейших природных ландшафтах Кавказа. Комфортные условия проживания, хорошее питание и правильно организованный досуг превратят лечение в отдых для Вашего ребенка. Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою…

И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…

Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее