И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина.

Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и пунктатах селезенки и костного мозга; в лимфатических узлах: эти клетки обнаруживаются в меньшем количестве. В периферической крови — анемия (умеренная или более выраженная), со снижением гемоглобина, лейкопения, тромбоцитопения. В пунктате костного мозга обнаруживаются клетки Гоше, что является основным критерием заболевания. При болезни Гоше нередко наблюдается геморрагический синдром. Из лечебных мероприятий большинство авторов указывает на благоприятный эффект удаления селезенки; отмечают хорошие развитие детей после операции, исчезновение спленогенного инфантализма (А. И. Кассирский и Г. А. Алексеев16; А. И. Генералов.17)

Амавротическая семейная идиотия (болезнь Tay-Sachs)

По данным Г. Шеттлер-G. Schettler18, 19, можно различать 5 клинических форм амавротической идиотии:

  1. Врожденная форма. Уже в возрасте 18 дней у ребенка, родившегося от слабоумного отца, установлена микроцефалия, гидроцефалия. У указанного ребенка  обнаружены характерные изменения в ганглийных клетках большого мозга и мозжечка. В ретикуло-эндотелиальной системе обнаружено отложение липоидов (Normann u Wood — цити-ровано по А. Рачев, Й. Тодоров, С. Статева)1.
  2. Ранняя детская форма. Появляется на 1—2 годах жизни. Развивается мышечная слабость, спастическая параплегия, нарушение психического развития, появляется идиотия. Дети слепнут. На глазном дне—красное пятно; наступает атрофия зрительных нервов. Смерть наступает обычно на 2-м году жизни.
  3. Поздняя детская форма — появляется в возрасте 3—4 лет. Развивается слабоумие, атрофия зрительных нервов.
  4. Юношеская форма — развивается болезнь в возрасте 6—10 лет, продолжается 6—7 лет. Ребенок слепнет, развивается слабоумие.
  5. Поздняя форма — развивается в зрелом возрасте, смерть наступает после двух десятилетий, при явлениях слабоумия, гипотонии мышц.

1Л. Рачев, И. Тодоров, С. Статева. Обмен веществ в детском возрасте. София. 1962.
16 И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев. Клиническая гематология. М. Медгиз, 1962.
17А. И. Генералов. К вопросу о спленэктомии при болезни Гоше. Педиатрия, 8, 63, 1958.
18Schettler G. Cerebrosidose. Handb. d. inner. Medizln VII/2, 1955.
19Schettler G, Gangliosidosen. Handb, d. Inner Medizin. VI/12, 1955.


«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Остеохондроз поясничного отдела представляет собой дистрофические изменения межпозвоночных дисков, является самым распространенным видом остеохондроза, доставляет сильные боли отдающие в другие части тела, так же является фактором обуславливающим нарушения работы других органов и систем. Профессиональное лечение направленное на регенерацию тканей межпозвоночных дисков и основанное на ЛФК, мануальной терапии и правильном использовании медикаментозной терапии поможет Вам навсегда…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Отдых для детей в самом живописном курорте Кавказских Минеральных Вод с высококачественным обслуживанием, Вам предлагает здравница «Кругозор», сан-кур лечение для детей совмещает в себе квалифицированные медицинские услуги и незабываемый отдых в красивейших природных ландшафтах Кавказа. Комфортные условия проживания, хорошее питание и правильно организованный досуг превратят лечение в отдых для Вашего ребенка. Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою…

Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Лечение межпозвоночной грыжи в Мытищах позволит Вам быстро восстановить нормальное функционирование межпозвоночных дисков и суставов позвоночников. Основой нашего метода является здоровый образ жизни с физической нагрузкой и гимнастикой проводимой под наблюдением опытных специалистов. Наша терапия направлена на устранение причины межпозвоночной грыжи. Заболевание врожденное, передаваемое по наследству, иногда наблюдается у нескольких детей одной семьи. Непереносимость лактазы…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее