Бронзовый диабет, или гемохроматоз (Идиопатическая форма)

Главная / Сахарный диабет у детей / Дифференциальный диагноз сахарного диабета у детей / Бронзовый диабет, или гемохроматоз (Идиопатическая форма)

Идиопатическая форма развивается преимущественно у мужчин 36—60 лет и у женщин 45—64 лет с характерной клинической триадой. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени, кожи, слизистых.

Обмен железа у этих больных повышен, содержание железа в крови достигает 280 мг%. Наблюдается снижение содержания 17-кетостероидов в моче.

Приобретенные формы гемохроматоза могут быть связаны с пигментным циррозом печени или с алкогольным циррозом, а также с неполноценным питанием, с заболеваниями системы крови, сопровождающимися разрушением эритроцитов. Указывается также на частые переливания крови (свыше 7 лет) как на причину развития приобретенного бронзового диабета (П. Ури).

Гиллон, Делюмо (J. Guillon, G. Delumeau) приводят описание наблюдений за 50 больными идиопатическим, семейным гемохроматозом; у 38 больных был обнаружен диабет (у 33 — явный и у 5 — скрытый).

Течение заболевания было тяжелым, гипергликемия была выше 300 мг%, отмечалась наклонность к ацидозу и гипогликемии. Лечение сульфаниламидными и гуанидиновыми препаратами не давало эффекта. Для лечения подобных больных требуется назначение больших доз инсулина.

П. Ури указывает на возможность резистентности к инсулину при этом заболевании, что, повидимому, связано с поражением печени и других эндокринных желез.


«Сахарный диабет у детей»,
М.М.Бубнова, М.И.Мартынова

У здоровых людей, съевших натощак много легко всасываемых питательных веществ, содержащих сахар, можно обнаружить в моче преходящее выделение сахара. Алиментарная гликозурия появляется через 30 минут — 1 час после приема сахара, сохраняется на протяжении 2—3 часов и не превышает обычно 0,5—0,6%. Сахар в крови и гликемическая кривая при этом нормальные. Непродолжительная гликозурия встречается при лихорадочных…

Несахарный диабет (diabetes insipidus) — заболевание, развивающееся в результате различных патологических процессов в диэнцефалогипофизарной системе, вызывающих нарушение продукции антидиуретического гормона задней доли гипофиза с развитием полиурии и последующей полидипсии. Основными жалобами являются сильная жажда и полиурия. Количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости обычно составляет 3—7 л, но нередко достигает 10—12 л, а в очень тяжелых…

Центральная форма связана с нарушением гормональной функции гипофиза — нарушение выделения вазопрессина и его компонента антидиуретина. Ренальная форма является следствием нарушения обратной резорбции канальцевым аппаратом почек. Эта форма проявляется лихорадкой, запорами, рвотой, полиурией и полидипсией, неподдающейся лечению питресином. У больных выражены дегидратация, гипернатриемия и повышение осмотического давления сыворотки крови. Вебер, Готье (J. W. Weber, E….

Гликемическая кривая с нагрузкой патологически изменена и напоминает кривую при сахарном диабете (быстрый подъем, медленное и неполное возвращение к исходному уровню). Наряду с углеводным обменом нарушается и жировой обмен: содержание холестерина в крови повышено; в результате неполного окисления жиров образуются кетоновые тела, что приводит к ацетонурии и ацидозу. Клинические симптомы болезни значительно отличаются от сахарного…

Пеленка, смоченная мочой, постепенно приобретает розовый, затем темно-красный, коричневый и, наконец, черный цвет. Это зависит от выделения с мочой гомогентизиновой кислоты, которая обладает значительными редуцирующими свойствами, причем изменение цвета мочи происходит при стоянии на воздухе. Без доступа кислорода темного окрашивания мочи не происходит. При прибавлении к моче реактива Ниландера или любой щелочи происходит быстрое окрашивание…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее