Виды нарушений развития лица и челюстей

Наиболее тяжелые виды аномалий или пороков развития связаны с отсутствием целого органа или его части в самой начальной стадии органогенеза. К таким крайне редким видам уродств относятся: полное отсутствие лица (апрозопия) и отсутствие среднего отдела верхней челюсти межчелюстной кости вместе с носом и всем средним отделом лица (циклопия). При этом пороке развития оба глаза находятся в одной орбите или даже сливаются в один, а слизистая оболочка обонятельного органа выступает в виде «хобота» над единственным глазом.

При врожденном отсутствии нижней челюсти (агнатия) рот выглядит маленьким отверстием, ушные раковины опущены, сближены между собой и находятся на месте подчелюстных областей. Такие пороки развития приводят к нежизнеспособности плода, и в клинической практике с ними встречаться не приходится.

Следующая группа врожденных пороков развития отличается от первой тем, что в начальной стадии образования лица закладка отдельных его частей происходит правильно, но вскоре после этого развитие нарушается и не наступает сращения между разными участками, которые при нормальном развитии лица сливаются между собой. Примером таких нарушений являются довольно часто встречающиеся врожденные расщелины или незаращения лица.

В клинической практике крайне редко приходится иметь дело с врожденной расщелиной нижней челюсти, немного чаще с косыми и поперечными расщелинами лица и сравнительно часто с расщелинами верхней губы и неба.

Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия.

 Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия

Из врожденных аномалий развития кожи лица наиболее часто наблюдаются сосудистые опухоли — гемангиомы и лимфангиомы. Большинство гемангиом располагается в области лица, органов полости рта, шеи и головы, реже поражаются другие участки тела. При эктодермальной дисплазии поражаются различные эктодермальные структуры, такие, как волосы, зубы, ногти, потовые и сальные железы. Отмечается скудный рост волос на голове, могут отсутствовать некоторые молочные и постоянные зубы, а те, которые прорезываются, имеют конусовидную форму.

Эктодермальная дисплазия.

Эктодермальная дисплазия

Эктодермальная дисплазия 

Эктодермальная дисплазия: а — скудный рост волос, б — изменения со стороны полости рта.

От эктодермальной дисплазии следует отличать так называемый хронический конституциональный или идиопатический гипопаратиреоз. В некоторых случаях он является врожденным с развитием симптомов в первые месяцы жизни. В других случаях гипопаратиреоз наступает в поздние годы детства или в юношеском возрасте.

Он имеет следующие симптомы:

  • аномалии зубов, кожи, волос и ногтей;
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • кишечные явления;
  • глазные симптомы.

Патология в развитии зубов возникает при гипопаратиреозе еще в грудном возрасте в стадии формирования зубов. Иногда дентин полностью отсутствует, корень бывает короткий, а полость зуба широкая. На эмали зубов заметны мелкие вдавления и горизонтальные борозды. Если недостаточность околощитовидных желез возникает после сформирования зубов, то эмаль и корни зубов, как правило, не страдают. Волосы на голове бывают жесткие, тонкие, пестрые.

Брови и ресницы редкие или отсутствуют. Кожа грубая и может быть утолщена, ногти тонкие и короткие. Эти изменения зубов, кожи, волос и ногтей ведут к ошибочному диагнозу врожденной эктодермальной дисплазии.

Большую группу составляет другая разновидность врожденных аномалий развития лица, характеризующаяся нарушением окостенения отдельных участков, лицевой части черепа. Это нарушение может затрагивать разный тип окостенения и быть проявлением врожденного системного заболевания скелета.

При хондродистрофии (французское название ахондроплазия) наблюдается отставание в процессе оссификации первично хрящевых костей, особенно основания черепа и связанной с ним верхней челюсти, что приводит к недоразвитию всего среднего отдела лица при относительно правильном развитии покровных костей черепного свода и нижней челюсти.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов 

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Лицо у хондродистрофиков плоское, лоб крутой, спинка носа втянута. Все они необычайно похожи друг на друга.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

Операцию при врожденных расщелинах неба проводят в разном возрасте. С развитием анестезиологии и организацией диспансерного обслуживания таких детей возраст, в котором оперируют расщелину неба, все больше «молодеет». Некоторые хирурги проводят пластику мягкого неба в возрасте до 1 года или в 1 год. Сторонниками ранних вмешательств на небе в возрасте 3—4 лет являются С. Д. Терновский,…

На лечение зубов под наркозом дети приходят натощак или принимают пищу за 2—3 часа до посещения поликлиники (о чем следует предупредить родителей). Дети, у которых пища плохо переваривается или плохо измельчается из-за пороков развития зубочелюстной системы или вялости желудка и которым предстоит длительное лечение, приходят на лечение обязательно натощак. Непосредственную премедикацию не применяют. Атропина, который…

К операции ребенка готовит хирург-стоматолог вместе с педиатром и анестезиологом. В любом возрасте больного операция на небе должна проводиться под эндотрахеальным наркозом с интубацией через нос. Хирург стоит справа от больного или сзади со стороны головы. Больной на операционном столе занимает горизонтальное положение. В настоящее время нашей медицинской промышленностью выпускается набор инструментов для пластики неба….

До начала наркоза у детей отмечается некоторое учащение дыхания, пульса и повышение артериального давления, что связано с их беспокойством при осмотре. Во время индукции пульс и артериальное давление быстро нормализуются. Спонтанное дыхание остается учащенным. Во время поддержания наркоза дыхание замедляется, но все равно остается учащенным по сравнению с нормой. Сердечные сокращения замедляются, артериальное давление несколько…

Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба. При проведении операции хирург должен выполнить следующие задачи: на всем протяжении закрыть расщелину неба; удлинить мягкое небо; сузить средний отдел глотки. Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. Принцип использования местных тканей для…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее