Виды нарушений развития лица и челюстей

Наиболее тяжелые виды аномалий или пороков развития связаны с отсутствием целого органа или его части в самой начальной стадии органогенеза. К таким крайне редким видам уродств относятся: полное отсутствие лица (апрозопия) и отсутствие среднего отдела верхней челюсти межчелюстной кости вместе с носом и всем средним отделом лица (циклопия). При этом пороке развития оба глаза находятся в одной орбите или даже сливаются в один, а слизистая оболочка обонятельного органа выступает в виде «хобота» над единственным глазом.

При врожденном отсутствии нижней челюсти (агнатия) рот выглядит маленьким отверстием, ушные раковины опущены, сближены между собой и находятся на месте подчелюстных областей. Такие пороки развития приводят к нежизнеспособности плода, и в клинической практике с ними встречаться не приходится.

Следующая группа врожденных пороков развития отличается от первой тем, что в начальной стадии образования лица закладка отдельных его частей происходит правильно, но вскоре после этого развитие нарушается и не наступает сращения между разными участками, которые при нормальном развитии лица сливаются между собой. Примером таких нарушений являются довольно часто встречающиеся врожденные расщелины или незаращения лица.

В клинической практике крайне редко приходится иметь дело с врожденной расщелиной нижней челюсти, немного чаще с косыми и поперечными расщелинами лица и сравнительно часто с расщелинами верхней губы и неба.

Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия.

 Косая скрытая двусторонняя расщелина лица, двусторонняя микроотия

Из врожденных аномалий развития кожи лица наиболее часто наблюдаются сосудистые опухоли — гемангиомы и лимфангиомы. Большинство гемангиом располагается в области лица, органов полости рта, шеи и головы, реже поражаются другие участки тела. При эктодермальной дисплазии поражаются различные эктодермальные структуры, такие, как волосы, зубы, ногти, потовые и сальные железы. Отмечается скудный рост волос на голове, могут отсутствовать некоторые молочные и постоянные зубы, а те, которые прорезываются, имеют конусовидную форму.

Эктодермальная дисплазия.

Эктодермальная дисплазия

Эктодермальная дисплазия 

Эктодермальная дисплазия: а — скудный рост волос, б — изменения со стороны полости рта.

От эктодермальной дисплазии следует отличать так называемый хронический конституциональный или идиопатический гипопаратиреоз. В некоторых случаях он является врожденным с развитием симптомов в первые месяцы жизни. В других случаях гипопаратиреоз наступает в поздние годы детства или в юношеском возрасте.

Он имеет следующие симптомы:

  • аномалии зубов, кожи, волос и ногтей;
  • судороги и другие неврологические симптомы;
  • кишечные явления;
  • глазные симптомы.

Патология в развитии зубов возникает при гипопаратиреозе еще в грудном возрасте в стадии формирования зубов. Иногда дентин полностью отсутствует, корень бывает короткий, а полость зуба широкая. На эмали зубов заметны мелкие вдавления и горизонтальные борозды. Если недостаточность околощитовидных желез возникает после сформирования зубов, то эмаль и корни зубов, как правило, не страдают. Волосы на голове бывают жесткие, тонкие, пестрые.

Брови и ресницы редкие или отсутствуют. Кожа грубая и может быть утолщена, ногти тонкие и короткие. Эти изменения зубов, кожи, волос и ногтей ведут к ошибочному диагнозу врожденной эктодермальной дисплазии.

Большую группу составляет другая разновидность врожденных аномалий развития лица, характеризующаяся нарушением окостенения отдельных участков, лицевой части черепа. Это нарушение может затрагивать разный тип окостенения и быть проявлением врожденного системного заболевания скелета.

При хондродистрофии (французское название ахондроплазия) наблюдается отставание в процессе оссификации первично хрящевых костей, особенно основания черепа и связанной с ним верхней челюсти, что приводит к недоразвитию всего среднего отдела лица при относительно правильном развитии покровных костей черепного свода и нижней челюсти.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов.

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов 

Хондродистрофия, недоразвитие наружных половых органов: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Лицо у хондродистрофиков плоское, лоб крутой, спинка носа втянута. Все они необычайно похожи друг на друга.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

V. При ушивании расщелины (стафилоррафия) края расщелины на всем протяжении освежают и распрепаровывают ткани мягкого неба. Мягкое небо зашивают в три слоя: первый — носовая слизистая оболочка, второй — мышцы, третий — ротовая слизистая оболочка мягкого неба. В некоторых клиниках пользуются упрощенной методикой пластики неба, при которой сосудисто-нервные пучки освобождают выпрепаровкой и вытягивают их из…

При любых вмешательствах независимо от положения ребенка (в стоматологическом кресле, на операционном столе) и вида обезболивания возможны непредвиденные серьезные осложнения вплоть до летального исхода. Это может быть связано с чрезмерной кровопотерей, непереносимостью того или другого анестетика, развитием эмоционального шока и др. В случаях развития клинической смерти необходимо провести срочные реанимационные мероприятия. При возникновении подобных осложнений…

В качестве послеоперационной повязки на верхнюю челюсть одевают защитную пластинку, изготовленную заранее, под которую кладут несколько слоев марли. Пластинку можно изготовить из нескольких слоев марли, пропитанной раствором целлулоида в ацетоне (А. И. Евдокимов), из целлулоида (А. А. Лимберг), из акриловой (А. И. Евдокимов, Н. М. Михельсон) или быстротвердеющей пластмассы. Если пластинка плохо удерживается на молочных…

А. И. Евдокимов считал необходимым организовывать при центральных городских и областных стоматологических поликлиниках и стационарах диспансерное наблюдение за такими детьми с момента их рождения и до 14—15-летнего возраста. По мнению Н. Д. Дубова, А. А. Лимберга, С. Д. Терновского, необходимо диспансерное наблюдение за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Диспансеризация детей с врожденными…

Устранением недостатков речи у детей с расщелинами неба занимается логопед. Тренировку речи следует начинать в раннем возрасте (1—2 года) до образования осознанной речи, когда у ребенка еще не установились патологические навыки, связанные с расщелиной неба. В этом возрасте логопед различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох. Занятия с маленькими детьми…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее