Болезнь Пфаундлера — Гурлера и синдром Пайля - Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов - Стоматология детского возраста - Kelechek.ru - Здоровье будущего поколения!

Болезнь Пфаундлера — Гурлера и синдром Пайля

Болезнь Пфаундлера — Гурлера — гаргойлизм. Такое название возникло потому, что внешний облик больных напоминает уродливые фигуры — гаргольи в средневековых храмах. Это особая форма остеохондродистрофии раннего детского возраста, она сочетается с резко выраженной умственной отсталостью.

Больные карликового роста, с непропорционально большой головой. Глаза широко расставлены, отмечается косоглазие, возможны катаракты. Слух понижен. Нос имеет седловидную крючковатую форму. Надбровные дуги сильно выпячены вперед, нависают над глазами. Верхняя челюсть мала, недоразвита, а нижняя широка, удлинена и выступает вперед (прогения). Кожа суха. Волосы коротки, жестки и колючи. Брови густые, пушистые.

Остеохондродистрофи.

Остеохондродистрофи

Остеохондродистрофи 

Остеохондродистрофия: а — общий вид ребенка, б — изменения формы лица.

Шея особенно коротка и толста, искривление позвоночника кзади в виде прямого угла. Ядра окостенения появляются поздно. Нарушаются сроки прорезывания зубов. Лечение безуспешно и дети рано умирают.

При множественной метафизарной дисплазии (синдром Пайля) наблюдаются значительные изменения как мозгового, так и лицевого черепа. Это врожденная системная болезнь скелета имеет семейный характер. У больных большая голова, широко расставленные глаза, небольшой плоский седловидный нос с широкой (запавшей) спинкой, обязательно резко отстающие в развитии, плохие, крошащиеся зубы. Все придаточные полости носа заполнены не воздухом, а костными разрастаниями. Течение болезни довольно благоприятное.

«Стоматология детского возраста», А.А.Колесов

К операции ребенка готовит хирург-стоматолог вместе с педиатром и анестезиологом. В любом возрасте больного операция на небе должна проводиться под эндотрахеальным наркозом с интубацией через нос. Хирург стоит справа от больного или сзади со стороны головы. Больной на операционном столе занимает горизонтальное положение. В настоящее время нашей медицинской промышленностью выпускается набор инструментов для пластики неба….

До начала наркоза у детей отмечается некоторое учащение дыхания, пульса и повышение артериального давления, что связано с их беспокойством при осмотре. Во время индукции пульс и артериальное давление быстро нормализуются. Спонтанное дыхание остается учащенным. Во время поддержания наркоза дыхание замедляется, но все равно остается учащенным по сравнению с нормой. Сердечные сокращения замедляются, артериальное давление несколько…

Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба. При проведении операции хирург должен выполнить следующие задачи: на всем протяжении закрыть расщелину неба; удлинить мягкое небо; сузить средний отдел глотки. Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. Принцип использования местных тканей для…

Рвота, тошнота, головная боль, головокружение могут быть связаны с возникновением гипоксии во время индукции, при наркотическом сне и при пробуждении за счет неровного течения наркоза. Кашлевой и рвотный рефлекс возникают, если дети периодически просыпаются, начинают плакать и кричать. Затруднение спонтанного дыхания возникает за счет частичной обструкции дыхательных путей при неудобном удержании врачом нижней челюсти. В…

I. Отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы на небе проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступя от десневого края на 2—3 мм. В переднем отделе неба оба разреза соединяют между собой дополнительным углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие (по Львову). Такая форма разрезов позволяет при ретро-транспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее