Бластоматозный ретикулез кости по клиническому течению напоминает хронический или подостро текущий лейкоз. Хронические лейкозы у детей вообще встречаются очень редко (в 10 раз реже острых, по М. Я. Студеникину и Г. С. Мухамедзяновой, 1965), длительное время их существование у детей вообще отрицалось.
Недомогание, боли по ходу длинных трубчатых костей и в суставах, ознобы предшествуют обращению к врачу, первым рентгенологическим исследованиям скелета, изучению гемограммы. Характерны временные повышения температуры. Такой период длится месяцами. У маленьких детей возможно появление очень высокой температуры.
С развитием болезни вместе с тем не отмечается увеличения селезенки, печени, лимфатических узлов, наблюдаемого при лейкозах, возможно припухание суставов, носящее аллергический характер. Резкое обострение болей, припухлость, отек мягких тканей соответствуют месту развития миелита костного мозга, местно боль резко усиливается при пальпации. В этом месте возможны патологические переломы, заживление которых происходит в несколько задержанные по сравнению с травматическим переломом кости сроки, но отломки консолидируются при обеспечении прочной иммобилизации.
Переломы соответствуют либо месту наибольшего очага поражения, либо зоне наибольшей нагрузки остеопорированной кости (подвертельиая и надмыщелковая области бедренной кости, нижняя треть большеберцовой кости).
При рентгенографии в одной или нескольких трубчатых костях обнаруживаются очаги разрежения в диафизарной или метафизарной части кости. Они не имеют четких границ и выявляются на фойе общего выраженного пятнистого остеопороза кости.
Области очага соответствует многослойный, нередко прерывающийся луковичный периостит. Такая рентгенокартина, напоминающая опухоль Юинга, характерна для реактивных форм бластоматозного ретикулеза кости. При генерализации процесса, особенно при переходе его в гемоцитобластоз, очаги разрежения приобретают литическое течение. Симптом таяния костной ткани создает ущерб кортикального слоя на большом протяжении кости.
Многослойного луковичного периостита при таком остеолизисе может уже не быть. Как и при всяком заболевании кроветворной системы, при диагностике бластоматозного ретикулеза кости большое значение имеет картина крови и костного мозга. Но в том и огромная трудность диагностики и дифференциальной диагностики заболевания, что периферическая кровь не страдает, а пункция костного мозга может не дать четких данных.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков