Дифференциальную диагностику бластоматозного ретикулеза кости необходимо проводить с опухолью Юинга, ретикулоклеточной саркомой кости, миеломой, лейкозом, болезнью Гоше и другими заболеваниями.
Следует заметить, что все опухолевые и опухолеподобные заболевания костномозговой ткани имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину: диафизарная или метафизарная локализация, распространенность по ходу костномозгового канала длинной трубчатой кости, типичный многослойный (луковичный) периостит без проникновения опухолевых масс через разрушенный кортикальный слой кости (роже — с разрушением кортикального слоя), сильные распирающие боли, высокая температура (по типу остеомиелита).
Все это определяет опухоль Юинга, ретикулоклеточную саркому и бластоматозный ретикулез в его дистрофической стадии. Последний редко носит солитарный характер. В этих случаях дифференциальная диагностика с опухолями костей еще более сложна.
Трудности распознавания связаны и с возможностями появления метастазов в кости при опухоли Юинга и ретикулосаркоме (чего не бывает при других костных опухолях). В таких случаях метастазы могут быть приняты за генерализованный бластоматозный ретикулез. При наличии двух очагов бластоматозного ретикулеза последние иногда неправильно расцениваются как опухоль Юинга или ретикулосаркома с метастазом. Пункционная биопсия может не помочь четкому разграничению процессов.
Тогда приходится базироваться лишь на клинико-рентгенологических данных и о характере заболевания судить по интенсивности развития процесса, предпринимая ex juvantibus лекарственно-лучевое лечение. Определенные трудности может представить дифференциальная диагностика бластоматозного ретикулеза кости с болезнью Гоше.
Болезнь Гоше — керазиновый ретикулоэидотелиоз. В основе болезни лежит нарушение жирового и белкового обмена с отложением в селезенке, печени, костном мозге и лимфатических узлах липопротеидов, цереброзидов и преимущественно керазина.
Изменения костей при болезни Гоше
Отсутствие периостита на костях голеней.
При значительном их отложении в костном мозге появляются явные рентгенологические изменения костей. В отличие от бластоматозного ретикулеза кости при болезни Гоше всегда увеличена селезенка, характерны слабость и боли в костях, напоминающие остеомиелит. Другие признаки менее постоянны. Костные изменения касаются отделов кости с хорошим кровоснабжением.
Метафизарные области длинных трубчатых костей вздуты. Нижний метафиз бодра вздувается в виде булавы или бутылки (С. А. Рейнберг, 1955).
Изменения костей при болезни Гоше
Изменения головок бедренных костей, имитирующие остеохондропатию.
Характерны овальные очаги просветления среди участков склерозированной кости.
Периостальная реакция в отличие от других поражений костномозговой ткани отсутствует. Очень характерны изменения головок бедренных костей, напоминающие двустороннюю остеохондропатию с уплотнением эпифизов и расширением шейки бедра.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков