Локализация фиброзных очагов разнообразна. Практически они могут быть в любой кости скелета. Как диффузные, так и очаговые поражения располагаются в метафизарных и диафизарных отделах кости.
Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии
Согласно результатам клинико-рентгенологического обследования, частота поражения костей у детей, находившихся под нашим наблюдением, была следующей: большеберцовая кость была поражена 98 раз, бедренная — 77, малоберцовая — 44, плечевая — 25, верхняя челюсть — 7, лобная кость — 8, лучевая — 19, кости кистей — 80, кости стоп — 78, ребра — 33, свод черепа — 17, ключица — 3, локтевая — 13, позвоночник — 14, кости таза — 13.
При диффузной форме преобладало поражение подвертельной области бедренной кости, при многоочаговой монооссальной — диафиза большеберцовой кости. При полиоссальном распространении очагов чаще было одностороннее поражение, а у 14 больных — симметричное поражение.
Возможная симметричность и преобладающая односторонность поражения сразу всех крупных сегментов конечности (исключая стопу и кисть) свидетельствуют о диспластической природе заболевания.
К редкой локализации фиброзной дисплазии относятся поражения черепа, симулирующие остеому (наблюдение Lenson 10-летней девочки, 1957), а также позвоночника (соответственно 6 и 5 наших наблюдений). Casman в 1959г. описал сколиоз, наступивший в результате поражения позвоночника фиброзной дисплазией.
Утолщение левой ноги при фиброзной остеодисплазии
Фотография больного и рентгенограмма бедра.
Особую форму фиброзной дисплазии составляет поражение верхней челюсти, встретившееся нам в 7 случаях (у детей 4, 8, 11 и 13 лет) в сочетании с полиоссальным диффузным поражением длинных трубчатых костей. Заболевание выявлялось в раннем детстве (в одном случае с рождения) в связи с имевшейся деформацией щеки.
Под названиями «костный леонтиаз», «костная львиность» этот вид фиброзной дисплазии описан в литературе. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с другими расстройствами.
Jaffe (1958) причисляет к ним наблюдавшиеся случаи с гипертиреозом, диабетом, рудиментарной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва, множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей. О сочетании последних с фиброкистозными изменениями в костях у 7-недельного ребенка сообщил Agnessens (1950).
«Болезни костей у детей», М.В.Волков