Site icon Kelechek.ru

Фиброзная остеодисплазии (дизонтогенетическая основа заболевания)

Т. П. Виноградова (1957) описала 56-летнего мужчину, болевшего с детства. У него полиоссальная очаговая остеодисплазия сочеталась с множественными миксомами межмышечной клетчатки.

Staufer с соавторами (1941) сообщили о случае фиброзной дисплазии скелета в комбинации с врожденной артериовенозной аневризмой. У 2 наших больных наряду с фиброзной дисплазией имелись обширные врожденные сосудистые пятна. Все эти примеры подтверждают дизонтогенетическую основу заболевания с нарушением развития мезенхимы.

О правильности этого взгляда на природу фиброзной дисплазии свидетельствует так называемый синдром Олбрайта. Синдром Олбрайта. В 1937 г., а затем в 1938 г. Albright с сотрудниками описали синдром, состоящий в наличии односторонних многокостных поражений типа фиброзной дисплазии, а также преждевременного полового созревания и особой выраженной пигментации кожи в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен светло-кофейного цвета.


Пигментные пятна на коже шеи при синдроме Олбрайта у мальчика 9 лет


Позднее появились многочисленные сообщения других авторов о наблюдении синдрома Олбрайта. В отечественной литературе наблюдения этого синдрома при фиброзной дисплазии костей впервые описаны Д. Д. Соколовым и Б. М. Иоффе в 1955 г. (2 детей) и нами в 1956 г. (3 детей).

Причины сочетания симптомов становятся более ясными после анализа наблюдений, которыми мы располагаем, и одного случая аутопсии. Факт поступления гонадотропного гормона передней доли гипофиза в кровяное русло заставляет предполагать вторичное вовлечение в процесс эндокринной системы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Exit mobile version