Изменения диспластического характера касаются и костей основания черепа. В пользу этого взгляда говорят наши наблюдения над детьми с поражением лобной кости и верхней челюсти. Череп у таких больных удлинен за счет удлинения основания и сплющенности свода его (21 ребенок).
Одна из девочек с синдромом Олбрайта отличалась неравномерным и неправильным развитием лицевой части черепа и очень большим ростом (183 см). Костные, эндокринные и пигментные изменения у этой больной по сравнению с остальными были выражены особенно резко. По данным Walker (1952), фиброзная дисплазия с эндокринным синдромом Олбрайта относится к другим формам заболевания как 1:30.
Синдром Олбрайта наблюдался нами у 14 детей (7 девочек и 7 мальчиков). У всех больных имелись кожные изменения в виде плоских коричневых пятен на груди, животе и спине, у девочек — преждевременные менструации (с 9-месячного возраста у одной, с 8-летнего — у других).
Костные поражения у всех были множественными: диффузное поражение диафизов бедренной и большеберцовой кости, многоочаговое поражение большеберцовой и малоберцовой кости, поражение большеберцовой и плечевой кости. По-видимому, строго одностороннее поражение костей при синдроме Олбрайта необязательно. Пигментные нарушения не связаны по локализации с костными поражениями.
Ознакомление с клинической картиной показало, что она чрезвычайно разнообразна при фиброзной дисплазии в зависимости от формы, локализации и распространенности заболевания. Такое многообразие проявлений характерно для диспластических процессов.
Очаги могут быть самыми безобидными и диагностируемыми случайно, но встречаются тотальные поражения, не совместимые с жизнью. К первым может быть отнесен так называемый фиброзный метафизарный корковый дефект.
Фиброзный метафизарный корковый дефект имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к последней нельзя, так как под фиброзной дисплазией понимается заболевание, как правило, системное, но имеющее солитарную форму, с определенным течением процесса. Ведь отдельные хрящевые очаги в скелете не составляют еще картины дисхондроплазии.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков