Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня.
Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было обусловлено однотипным варусным искривлением верхнего конца бедренной кости (coxa vara).
В среднем функциональное укорочение составляло 3 см. В то же время у 3 больных отмечено увеличение абсолютной длины пораженной конечности. Вырангенная мышечная атрофия нижней конечности, обусловленная ее функциональной недостаточностью, наблюдалась у всех наших больных. Из внескелетных изменений у больных имелись крупные пигментные пятна кофейного цвета на коже (синдром Олбрайта) и у одного больного — врожденная двусторонняя паховая грыжа.
Патологические переломы диафиза бедра осложнили течение заболевания у 4 больных. Они возникли от небольшого насилия и сопровождались смещением отломков, но срастание их происходило в обычные сроки. Оба патологических перелома произошли на уровне, где преобладали изменения, характерные для фиброзной дисплазии.
Данные биохимического исследования крови и мочи у всех больных были в пределах нормы. По локализации очагов при одностороннем поражении в костях заболевание у 5 из 6 больных было мономелическим (поражение бедра, голени, стопы и соответствующей половины таза). Такое распределение патологических очагов в костях соответствует известной локализационной схеме, предложенной Uehlinger (1948).
Решающая роль в диагностике заболевания принадлежит рентгенологическому исследованию. С целью выяснения характера, распространенности и локализации патологического процесса рентгенологическому исследованию должен быть подвергнут весь скелет больного. Во всех наших наблюдениях мы встретились с полиоссальными поранениями. По количеству вовлеченных в патологический процесс костей, а также по распространенности поражения в каждой отдельно взятой кости заметно преобладал фиброзно-диспластический компонент заболевания.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков