Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости.
Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом.
Макроскопически в кости имеет место резко истонченный кортикальный слой, целость его внешне нигде не нарушена, структура костей нормальная. Кость по ширине необычной формы, по толщине сплющена и несколько скручена, диафизы резко истончены.
Микроскопическая картина несовершенного остеогенеза свидетельствует о недостаточной продукции костного вещества и недостаточном образовании костных структур при четкой функциональной их направленности (Т. П. Виноградова). Кортикальный слой широкопетлистого строения, при микронадломах он местами прерывается.
Микроскопическая картина кости
Микроскопическая картина кости при несовершенном костеобразовании (Х40).
Характерны костные структуры в виде обилия остеоцитов, отличающихся базофилией. Скопления остеоцитов в основном веществе более выражены при врожденной форме и меньше выражены при поздней форме.
О недостаточности костеобразования говорят резко ослабленные процессы резорбции кости, происходящие без участия клеточных элементов, остеобласты и остеокласты распределены неравномерно.
Костные балки губчатого вещества тонкие, расположены редко, видны микропереломы хрупких балочек. Недостаточность образования костного вещества состоит в обызвествлении образующихся костных структур без образования остеоида.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков