Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур.
Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом. Нами совместно с М. Н. Павловой и А. Н. Поляковым (1971) проведено изучение структуры коллагенового белка, фазового состава и структуры минерального кристаллического компонента кости при несовершенном костеобразовании с помощью рентгеновской дифракции.
Рентгенографический анализ и рентгенологическая микроскопия позволили изучить поперечные шлифы кортикального слоя трубчатых костей толщиной 70 — 100 мк. Для получения рентгеновских снимков коллагена шлифы были декальцинированы в 10% растворе азотной кислоты.
Обследована была костная ткань у 17 больных с остеопсатирозом различного возраста: 3 больных были в возрасте 4 — 6 лет, 10 больных — в возрасте 9 — 16 лет и 4 больных — в возрасте 17 — 38 лет. Обследование показало, что кристаллическая структура минерального компонента кости при несовершенном костеобразовании имеет отклонение от показателей здоровой кости и характеризуется нарушением степени зрелости органического матрикса коллагеновых фибрилл на молекулярном уровне.
Электронстрамма
Электронстрамма при несовершенном костеобразовании: фрагмент остеобласта, видны обширная зона Гольджи, расширенные канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), кристаллы кальция в митохондриях (MX) (X 59 800), остеоцит (X 12 600).
Электронно-микроскопическое исследование кости, удаленной нами при лечении больных с несовершенным остеогенезом, показало, что остеобласты и остеоциты имеют все цитоплазматические компоненты.
В результате наблюдаемой редукции элементов гранулярного эндоплазматического ретикулума нарушается синтез остеомукоида и процесс фибриллогенеза.
Серьезные изменения отмечены и в митохондриях — они набухшие, с неправильно ориентированными короткими внутренними кристами (Л. Н. Михайлова, 1971).
«Болезни костей у детей», М.В.Волков