При врожденном сфероцитозе степень аутогемолиза высока (в среднем 16 %) и почти полностью корригируется добавлением глюкозы и АТФ. У некоторых детей, страдающих конгенитальным сфероцитозом, заболевание в период новорожденное не проявляется. В других случаях развивается под картиной затяжной желтухи и только в последующих неделях и месяцах жизни обращают на себя внимание персистирующие анемичные состояния.
У других больных классические признаки сфероцитоза появляются только в детстве. Решающим показателем при выборе терапии в период новорожденное является уровень билирубина, который может достичь величин, подобных таковым при гемолитической болезни новорожденных. Терапевтические мероприятия в таком случае сходны и состоят в заменном переливании крови.
Спленэктомия — типичный прием при наследственном сфероцитозе у старших детей, у новорожденных не производится.
Опасность развития тяжелых инфекций, вызванных, главным образом, пневмококками, менингококками, палочками инфлюэнцы, у новорожденного и грудных детей значительна ввиду того, что специфические антитела у них еще не образовались. Преобладает тенденция перевести ребенка с помощью гемотрансфузий из периода новорожденное в более поздний возраст.
В первые недели жизни потребность в проведении переливания крови при сфероцитозе может быть значительна. Период очень активного гемолиза сменяется в таком случае периодом некоторой стабильности. Также определение времени продолжительности жизни эритроцитов и определение места их гибели путем радиоизотопного метода проводятся позднее.
Другие морфологические отклонения красного кровяного тельца, в том числе эллиптоцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пикноцитоз являются причиной гемолитической анемии новорожденных очень редко, и в литературе приводятся лишь единичные случаи.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек