Кровоточивые состояния могут напоминать и признаки, описанные при геморрагической болезни новорожденных.
Дефект фактора VIII (гемофилия А) характеризуется аномальным тестом потребления протромбина и патологическим тромбопластино-генерационным тестом с применением плазмы больного. Обнаружение сниженной активности антигемофильного глобулина подтверждает диагноз.
Диагностировать дефект фактора IX у новорожденного в первые дни жизни является более затруднительным ввиду физиологически пониженной активности фактора IX. Редкая врожденная афибриногенемия может проявляться продолжающимся пупочным кровотечением, таким же образом характеризуется врожденный дефект фактора XIII (ФСФ). Терапия приведенных состояний такая же, как и в более позднем детстве.
Тромбоцитопения у новорожденных. О тромбоцитопении у новорожденных можно говорить в том случае, если число пластинок у доношенного ребенка падает ниже 150*109 л, у недоношенных до величин ниже 100*109 л.
Тромбоцитопения является следствием повышенной гибели пластинок или результатом снижения из продукции. Помимо тромбоцитопении, описанной при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при которой снижение пластинок является результатом потребления, у новорожденного известны тромбоцитопении, вызванные инфекцией (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, инфекция, вызванная простым герпесом).
Итак, причины подобны таковым при диссеминированном внутрисосудистом свертывании, но полная картина коагулопатии потребления не развивается. Тромбоцитопения представляет собой, таким образом, признак внутриматочной вирусной протозойной инфекции и в ее возникновении принимает участие как повышенная гибель пластинок, так и снижение их образования.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек