Клиническая картина очень яркая, и диагноз в типичных случаях, особенно при гемолитической болезни доношенных новорожденных, однозначен. У новорожденного с резко выраженной желтухой вначале появляется вялость, гипотония, нарушение сосания, однако вскоре отмечается гипертония, опистотонус, экстензорная ригидность конечностей, глазные симптомы, вегетативные расстройства, у выживающих детей состояние переходит в течение 2 — 3 нед в латентную стадию.
Диагностика может быть затруднена, во-первых, если у новорожденного с гипербилирубинемией имелись при рождении гипоксические или травматические осложнения, вследствие чего невозможно установить точно удельный вес отдельных факторов риска, во-вторых, у недоношенных детей с повышенным уровнем билирубина, у которых признаки раздражения ЦНС билирубином могут быть неясными или сглаженными вследствие проявлений адаптационного криза, так что ингибирование серого вещества мозга желтухой является на секции случайной находкой. Благодаря систематически проводимой профилактике ядерной желтухи с помощью фототерапии, применяемой уже при низких уровнях билирубина, развитие ядерной желтухи стало редким осложнением недоношенности.
Гипогликемия, т. е. снижение содержания сахара в крови ниже 1,7 ммоль/л (30 мг/100 мл) у доношенных новорожденных и ниже 1,1 ммоль/л (20 мг/100 мл) у недоношенных, представляет собой патологическое состояние, которое в большинстве случаев протекает бессимптомно, однако в некоторых случаях проявляется неспецифической неврологической симптоматикой.
К ней относятся апатия, гипотония, затруднения при кормлении, тремор, судороги, поверхностные дыхание и даже приступы апноэ. У детей, перенесших симптоматическую гипогликемию, могут в процессе дальнейшего развития наблюдаться стойкие повреждения нейропсихических функций. Указывают, что типичным состоянием, часто сочетающимся с развитием симптоматической гипогликемии, является фетальная гипотрофия.
У детей с гипотрофией необходимо исследовать уровень глюкозы в промежутке между 12 и 24 часами жизни и повторно между 36 и 48 часами. Другим клиническим состоянием, связанным с гипогликемией, протекающей однако асимптомно, является сахарный диабет у роженицы.
Снижение уровня глюкозы у новорожденных от матерей больных диабетом происходит раньше и его следует определять через час, в случае надобности через 6 и 12 часов. Далее гипогликемия отмечается иногда у тяжелых случаев гемолитической болезни, у глубоконедоношенных детей (масса тела менее 1 200 г), после тяжелой асфиксии в родах и при некоторых врожденных обменных дефектах. В указанных случаях исследование уровня глюкозы проводят в течение первых суток и в случае необходимости его повторяют на 2-й и 3-й день. Определение уровня глюкозы показано также во всех случаях судорожных приступов.
При раннем кормлении или при внутривенном введении глюкозы в первые часы жизни гипогликемия почти не встречается.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек