Особо следует остановиться на группе детей, которым проводились вирусологические и серологические исследования крови. Из 33 детей этой группы у 27 была установлена вирусная инфекция на основании прироста титра антител к определенным вирусам. Остановимся на результатах вирусологического обследования детей с наследственными и приобретенными формами гемолитических анемий. Наследственные гемолитические анемии наблюдались нами у 17 детей из 33 (22 исследования). Респираторная вирусная инфекция у этих детей выявилась на основании не менее чем четырехкратного прироста титра антител к вероятному возбудителю заболевания.
Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни Марины Я.
Марина я., 3 года 8 мес., русская. Родилась весом 2400 г.
Диагноз: наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия. Больна с рождения часто болела ОРЗ. Последний криз начался через неделю после гриппа одновременно с девочкой болели и другие члены семьи.
Поступила в клинику в очень тяжелом состоянии. Кожа шафранно-желтого цвета. Резкий гепатолиенальный синдром. НЬ 3 г эритр. 700 000 средний диаметр эритроцитов 6,1 мкм. Осмотич. резист. эритр. 0,85 — 0,56%. Билирубин 2,4 мг%. При серологическом исследовании у больной выявлен прирост титра антител к вирусам гриппа.
Таким образом, у больной тяжелый криз был спровоцирован последовательной инфекцией двумя вирусами гриппа типа В и С.
У детей с наследственными гемолитическими анемиями чаще всего констатируется парагриппозная инфекция. Острая респираторная инфекция у большинства детей сопровождается уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов. У1/3 больных развился выраженный гемолитический криз. На основании этих данных можно проследить уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в динамике вирусной инфекции у больных с наследственными гемолитическими анемиями.
Исследование антиэритроцитарных антител на фоне респираторного заболевания у детей с наследственными гемолитическими анемиями показало, что количество Т-агглютининов и гетерофильных антител у них не превышало возрастную норму. Положительная прямая реакция Кумбса на фоне вирусной инфекции была выявлена только у одной больной. Таким образом, у детей с приобретенными гемолитическими анемиями наиболее часто отмечалась гриппозная и пара гриппозная вирусная инфекция. На фоне респираторных заболеваний у больных ухудшалось состояние, усиливалась желтуха, увеличивался гепатолиенальный синдром, ухудшались показатели периферической крови (снижалось количество гемоглобина и эритроцитов, увеличивались ретикулоцитоз и билирубинемия).
Характер изменений показателей красной крови в динамике вирусной инфекции у детей, больных приобретенными гемолитическими анемиями, в основном был тот же, что и у детей с наследственными формами заболевания, т. е. на фоне острых респираторных заболеваний у большинства детей также уменьшалось содержание количества гемоглобина и эритроцитов при увеличении ретикулоцитоза и билирубинемии. Однако малочисленность этой группы и большой разброс исходных данных гематологического обследования детей не позволили нам выявить статистически достоверные изменения при суммарном анализе. Исследование антиэритроцитарных антител у детей с приобретенными гемолитическими анемиями выявило повышение титра нормальных антител в сыворотке крови во время острого респираторного заболевания. Прямая реакция Кумбса у всех больных с аутоиммунными формами заболевания была положительной.
Таким образом, у детей с различными гемолитическими анемиями присоединение интеркуррентной инфекции и в особенности вирусной, способствует обострению гемолитического процесса вплоть до развития тяжелого криза. Обострение гемолитического процесса у детей чаще всего возникает на фоне интеркуррентного заболевания и реже — спустя 2 — 3 недели после него. Следовательно, на основании наших клинических наблюдений и данных вирусологического обследования можно отметить определенное значение инфекции в патогенезе кризов у детей, страдающих гемолитическими анемиями как при приобретенных, так и при наследственных формах заболевания. При аутоиммунной гемолитической анемии в сыворотке крови у больных на фоне ОРЗ наряду с увеличением титра специфических противовирусных антител резко увеличиваются титры гетерофильных и Т-антител.
Механизм действия инфекционных агентов в процессе обострения гемолиза эритроцитов при острых респираторных заболеваниях сложен и недостаточно изучен. На основании наших данных можно предположить непосредственное повреждающее действие инфекции на неполноценные эритроциты детей, страдающих гемолитическими анемиями. Результаты исследования антителообразования, особенно у больных с аутоиммунной гемолитической анемией, свидетельствуют также о значительном участии иммунного компонента в происхождении гемолитических кризов при присоединении вирусных заболеваний.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова