Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata.
Прогрессирующая или диффузная склеродермия (Sclerodermia progressiva s. diffusa)
В противовес мнению некоторых авторов, что эта форма склеродермии почти исключительно болезнь взрослых, преимущественно женщин, она все таки встречается и у детей. Мы наблюдали ее у мальчика в возрасте моложе 10 лет.
Процесс чаще всего начинается с верхних конечностей, реже с лица и наиболее редко с нижних конечностей. Эволюция и симптоматология заболевания такие же, как у взрослых. После начальных вазомоторных нарушений кожа становится отечной, синеватой, холодной, со склонностью к склерозу, истончению, стянутости. Образование складок невозможно. Движения пальцев затруднены. На измененной таким образом коже могут развиться пузыри, а из них — эрозии, язвы, гангрены, мутиляции. Процесс может ограничиться только областью рук (акросклероз, склеро дактилия).
Чаще процесс постепенно охватывает кожу лица, конечностей, туловища и сопровождается типичным сглаживанием кожных складок, заострением носа и сужением отверстия рта. При этом наблюдаются поражения костей, мышц, суставов, внутренних органов (пищевод, легкие).
На коже наряду с затвердением ее наблюдается гиперхромия, как при болезни Аддисона, а также нервновегетативные нарушения (дермографизм, начальное повышение со следующим затем уменьшением вплоть до исчезновения секреции потовых и сальных желез и пиломоторных рефлексов). Ногти могут атрофироваться и выпадать, иногда оставляя после себя изъязвления.
Поражение охватывает и слизистую полости рта, которая становится бледной и натянутой, губы и язык атрофируются, зубы выпадают. Появляются общие нарушения: эндокринные расстройства (гиперти реодизм), тетания, гиперкальциемия, положительный знак Хвостека.
В общем, процесс, имея некоторые колебания и временные задержки в эволюции, прогрессирует, приводя к полной кахексии, маразму и смерти, часто в связи с осложнениями. В далеко зашедших случаях в коже могут появиться кальцификаты. Заболевание может сочетаться с другими атрофиями кожи и ангиотрофоневрозами (болезнь Пика Герксгеймера и др.).
Прогрессирующую склеродермию следует отличать в некоторых случаях от болезни Рейно. Хотя и редко, эта болезнь встречается и у детей, даже грудных. Вначале она может вполне напоминать картину склеродактилии. При врожденном сифилисе у детей наблюдается так называемая «pseudo Raynaud».
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов