Site icon Kelechek.ru

Синдром Вернера (Werner)

Sclerodermia placata у мальчика 13-и летВ 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей.

На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру.

Эти явления напоминают в совокупности склеродермию. Состояние это идентифицируют с прогерией взрослых. На пораженных участках кожи могут развиваться торпидные язвы. У отдельных больных наблюдается скудное оволосение и дисфония вследствие появления лейкоплакии в гортани.

Приводятся описания подошвенного гиперкератоза, нарушение секреции потовых желез, аномалии костей, диабет, юношеский атеросклероз.

При синдроме Вернера уже на третьем году жизни развивается катаракта.

Как видно, оба синдрома — Ротмунда и Вернера — имеют много общих признаков, и поэтому некоторые авторы говорят о «синдроме Ротмунда-Вернера». Однако ясно, что во втором синдроме не идет речь о простом сочетании склеродермии с катарактой, как неправильно указывается в некоторых руководствах.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Exit mobile version