Заболевание начинается в раннем детском возрасте, с первых же дней пребывания на солнце. Параллельно с общими явлениями (утомления, упадком сил, беспокойством, нарушением сна, рвотой) на открытых участках кожи появляется чувство жжения. Вскоре после этого развивается и высыпь. Она локализуется на концевых и выпуклых частях лица и конечностей (на носу, ушах, щеках, на тыльной части пальцев).
Процесс начинается с эритемных пятен, величиной от чечевицы до ногтя. На этих пятнах образуется пузырек или пузырь, наполненный прозрачной жидкостью. Основание пузыря синеет. В течение следующих дней пузырь темнеет, вдавливается в центре и приобретает вид вакцинной или оспенной пустулы. Образуется корка, которая отпадает приблизительно на 10-й день; после нее остается язвочка, заживающая подобным оспе рубцом.
Повторение таких высыпей на кончике носа, на краях ушных раковин, и на пальцах приводит к мутилирующим рубцам.
Высыпание затихает осенью и зимой и рецидивирует весной и летом. Иногда появление высыпи сопровождается повышением температуры, опуханием лимфатических узлов на шее, умеренной эозинофилией.
У некоторых больных моча получает темно-красную окраску вследствие гематоцорфиринурии. К периоду полового созревания заболевание имеет склонность к затиханию и исчезновению.
Существуют позже начинающиеся и тяжелее протекающие случаи, при которых наблюдаются поражения роговицы глаз и расстройства зрения.
Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 2 — 5 лет. Наблюдается сверхчувствительность к солнечным лучам и, хотя и непостоянная, порфиринурия. В качестве возможного фотокатализатора, кроме порфиринов, упоминаются и другие факторы (гистамин и др.). У взрослых в этом отношении известна подобная роль некоторых медикаментов.
Диагноз hydroa vacciniformia в типичных случаях поставить нетрудно. В детском возрасте это заболевание необходимо все же уметь дифференцировать от различных морфологических форм солнечного дерматита, почесухи Гетчинсона, пеллагроида, ветряной оспы, натуральной оспы, эритематоза, симптоматических порфиринопатий.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов