Пигментная ксеродерма начинается вскоре после рождения или (в 80% случаев) в течение первых трех лет жизни. После облучения солнечными лучами, на непокрытых участках кожи — лице и руках — обычно весной появляются эритемные и мелкие, наподобие веснушек, желтоватые до темно-коричневых пигментные пятна. Такие высыпания можно наблюдать и на затылке, редко на нижних конечностях.
Постепенно пораженная кожа становится сухой, начинает покрываться тонкими чешуйками; местами наблюдаются телеангиэктазии и поверхностные атрофические поля. Дальше оформляется пестрая картина, составленная из гиперпигментаций, эритемных пятен, телеангиэктазий и атрофических пятен.
В дальнейшем атрофия усиливается, приводя к общему истончению кожи на пораженных участках. В результате кожа кажется натянутой; нос обостряется, сужается ротовое отверстие, возникают эктропион, конъюнктивит, фотофобия; ушные раковины становятся тонкими.
Позже, в возрасте 8 — 10 лет, начинают появляться подобные бородавкам ороговевшие или папиломатозные разрастания, которые вскоре превращаются в базоцеллюлярный, или спиноцеллюлярный рак кожи или меланому. В противовес тяжелым кожным поражениям здесь не наблюдается никаких симптомов со стороны общего здоровья.
Описанные изменения могут возникнуть и на коже, и на красной кайме губ, на веках, на крае век, на роговице. Образовавшиеся на фоне пигментной ксеродермы эпителиомы бывают обычно множественными, находятся на различных этапах эволюции. Некоторые из них развиваются очень медленно, другие могут подвергнуться регрессу, но в конечном итоге развиваются метастазы с кахексией и летальным исходом.
Прогноз, как уже было сказано, весьма серьезный. В 2/3 случаев пораженные пигментной ксеродермой дети живут не более 15 лет. При тщательном же уходе и своевременном лечении эпителиом, больные могут дожить и до глубокой старости.
Кроме врожденного, наследственного и семейного предрасположения, наблюдаемого в большей части случаев, нередко обнаруживают и гематопорфиринурию. Общая патологическая и эволютивная картина пигментной ксеродеомы сильно напоминает ряд предраковых состояний у взрослых (старческая кератома, солнечная дистрофия у моряков, земледельцев, туристов, радиодерматит, мышьяковый преканкроз и пр.). Некоторые авторы считают ее крайним выражением идиосинкразии к солнечным лучам.
Лечение кортикостероидными препаратами может привести к значительному улучшению.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов