(Morbus Weber-Christian, panniculitis nodularis recidivans febrilis)
Это хронический панникулит (гиподермит), который развивается приступами и сопровождается лейкопенией и перемежающейся лихорадкой. Встречается и у детей; описаны случаи летального исхода у детей старше 9 месяцев.
Болезнь выражается в многочисленных узловатых изменениях в подкожной жировой клетчатке, которые могут развиться на любом участке кожи — на туловище, конечностях, голове. Узлы величиной от 0,5 до 10 см в поперечнике и покрыты бледно-красной до темно-красной кожей.
Они плотной консистенции, в особенности в центре, откуда может начаться и рассасывание их. Они никогда не гноятся, но могут распадаться и рубцеваться. При появлении новых узлов температура повышается и может оставаться высокой в продолжение долгого времени. На коже конечностей могут наблюдаться отеки.
Среди общих явлений, кроме лихорадки отмечается еще сильная раздражительность, увеличение печени и сердечные шумы. Наиболее характерным из параклинических признаков является постоянная лейкопения с относительным полинуклеозом и криогаммаглобулинемией. Встречается и альбуминурия.
Этиология неизвестна. У некоторых больных из кожных изменений удалось выделить зеленящего стрептококка, однако роль его в происхождении заболевания осталась недоказанной. Большинство авторов считает, что болезнь Вебера-Крисчена — синдром, который может обусловливаться различными этиологическими факторами.
Прогноз серьезный. Антибиотики и сульфаниламиды большей частью не дают лечебного результата.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов