Site icon Kelechek.ru

Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Это редкое, но особенное, весьма специфическое для новорожденных, грудных и младшего возраста детей, мало известное дисхромическое заболевание кожи. Недержание пигмента наблюдается и у взрослых, но главный его вариант встречается у детей (так называемый рассеянный пигментый тип недержания пигмента грудного возраста).

Наиболее характерным признаком этого заболевания является буллезная сыпь, появляющаяся у детей в первые недели и месяцы их жизни, или позднее и сопровождающаяся своеобразной дисхромией (гиперхромией). Нередко заболевание сочетается и с другими воспалительными проявлениями и причудливыми изменениями на коже (поверхностные атрофии) или с различными эктодермальными и мезодермальными дефектами.

Недержанию пигмента (i. р.) свойственны три последовательные фазы развития: воспалительные явления, следующая затем пигментация и частое самопроизвольное обратное развитие. 

Воспалительные явления выражаются эритематозными, уртикарными, папулезными и буллезными сыпями, а в переходной стадии между этими явлениями и наступающей вслед за ними пигментацией наблюдается появление веррукозно-лихеноидных сыпей.

Наиболее типична буллезная сыпь, нередко располагающаяся линеарно, в виде полосок; она может существовать и без наличия иных кожных явлений.

Синюшно-красные эритематозные пятна имеют размер от булавочной головки до фасоли. Таких же размеров достигают и полупрозрачные, твердые, синевато-красные узелки, которые располагаются также линеарно и позднее могут привести к образованию поверхностных атрофических и лишенных волос очажков. Буллезно-воспалительные явления своим общим видом могут напоминать герпетиформный дерматит.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Exit mobile version