Наиболее характерной диспротеинемией является агаммаглобулинемия. Синдром впервые описан Брутоном (Bruton) и представляет собой особый интерес для дерматолога. Он характеризуется, прежде всего, исключительной подверженностью пораженного индивида инфекционным заболеваниям.
Эта подверженность проявляется не столько в отношении эпидермических и вирусных заболеваний, сколько к более обыкновенным инфекциям. Развиваются рецидивирующие синуиты, отиты, стоматиты, бронхопневмонии, фурункулез, панариции и другие пиодермиты. Естественный иммунитет сведен до минимума, и наблюдаются атипичные осложнения при первичных банальных инфекциях (сепсис, менингиты при кожных инфекциях), которые обычно не встречаются.
В качестве возбудителей этих заболеваний чаще всего обнаруживают пневмококки и бактерии типа кишечной палочки. Бактериальной аллергизации у пораженных агаммаглобулинемией, как правило, не наблюдается. Редко устанавливают коллагенозы, и в частности ревматизм.
Пониженная способность подобных индивидов образовывать антитела приводит к практическому выводу, что им можно вводить кровь даже чужого вида, без опасных последствий (известно, впрочем, что антитела могут отсутствовать и при наличии нормального количества гаммаглобулинов).
В костном мозге устанавливают отсутствие плазмоцитов. Агаммаглобулинемия приводит не к компенсаторной гиперальбуминемии, а к повышению других глобулиновых фракций, в частности — альфаглобулина. Оседание эритроцитов не ускоряется. Химиотерапевтические средства оказывают такое же влияние на инфекционные процессы при агаммаглобулинемии, как и при нормальных условиях.
При агаммаглобулинемии наблюдаются кожные аллергические реакции (экземы) к контактным аллергенам, вследствие наличия связанных с клетками антител, а не к гуморальным антителам, т. к. они не образуются.
Как все перечисленные диспротеинемии, так в особенности агаммаглобулинемия, наблюдается очень часто или преимущественно у детей.
Известны две формы агаммаглобулинемии:
- врожденная — поражающая преимущественно мальчиков и наблюдаемая у детей раннего возраста;
- приобретенная — наблюдается у подростков 12 — 13 лет. Обычно появляется после инфекции верхних дыхательных путей и нередко сопровождается подобным спру синдромом.
Симптоматически агаммаглобулинемия, и в особенности гипогаммаглобулинемия, наблюдается при генуинном нефрозе, миеломе, карциноме и др., однако эти диспротеинемии не отражаются столь характерно на устойчивости организма к инфекциям и на его реактивности.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов