Site icon Kelechek.ru

Явления со стороны кожи при эндокринных заболеваниях у детей (Гипофизарный нанизм – Адипозо-генитальная дистрофия)

Гипофизарный нанизм

Это заболевание может обусловливаться наряду с другими причинами и врожденным сифилисом и сочетаться с симптомами его.

Кроме акромикрии, гипогенитализма, крипторхизма, отсутствия оволосение лобка и подкрыльцовых впадин, главными изменениями со стороны кожи является состояние, называемое Геродермия детей (gerodermia s. progeria infantum). При наличии общей дистрофии и отсутствии подкожного жирового слоя кожа становится тонкой, гладкой, старческой (ранняя сенильная кахексия), почти лишена волос, склонна к изъязвлению и сочетанию со склеродермией. По-видимому, это не чистая гипофизарная недостаточность, а более комплексный патогенез (гипофиз, надпочечники, вилочковая железа).

При комбинированном поражении и заднего отдела гипофиза гипофизарный нанизм сочетается с несахарным диабетом и adipositas.

При болезни Симмонда (morbus Simmond), чрезвычайно редкой у детей, наряду с другими симптомами гипофизарной кахексии наблюдают утрату подкожного жирового слоя, изменение лица, которое приобретает старческий вид с запавшими щеками и обостренным носом, выпадение волос, зубов, анемию, генитальную гипоплазию, дистрофию.

Адипозо-генитальная дистрофия, болезнь Фрелиха (dystrophia adiposogenitalis s. morbus Frohlich)

Здесь идет речь о гипогенитализме и ненормальном ожирении специальной локализации: в области плечевого пояса, плеч, груди, нижней половины живота, бедер и ягодиц. Кожа становится алебастровой, нежной. Лицо как у куклы или так называемое «лунообразное лицо». Гипогенитализм нередко сопровождается гипоспадией и крипторхизмом.

В качестве варианта этого заболевания описывается так называемый синдром Лауренса-Бидля (Laurence-Biedl), при котором наблюдают, кроме того, наличие шестого пальца на руках, пигментный ретинит и куриную слепоту.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Exit mobile version