При этой группе ретикулезов имеет место пролиферация гистиоцитов, сопровождаемая или несопровождаемая отложением липоидов в них. Отложение липоида происходит или в связи с нарушениями общего обмена липоидов, или вследствие нарушений обмена самих гистиоцитов путем фагоцитирования липоидов или ввиду предварительного поражения самих клеток.
Также не выяснен окончательно вопрос относительно самой пролиферации гистиоцитов; идет ли здесь речь о действительной пролиферации гистиоцитов, или это клетки, образовавшейся при развитии патологического процесса из первичных ретикулярных клеток.
Различают две группы липоидозных гистиоцитозов: сфингозинозы (sphingosinoses), ксантоматозы (xanthomatoses).
В первой группе скопившиеся липоиды ведут свое начало от сфингозина, а во второй — липоиды являются холестерином и его эстерами с некоторыми нейтральными жирами и лецитином.
В группе сфингозинозов различают:
- С поражением ретикулярной ткани (болезнь Гоше; болезнь Нимана Пика).
- Без поражения ретикулярной ткани (болезнь Тай Сакса; болезнь Гурлера Пфаундлера).
В группе ксантоматозов различают две основные подгруппы:
- с повышенным содержанием липоидов эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
- симптоматический хиперхолестеролемический ксантоматоз;
- эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз;
- симптоматический гиперлипемический ксантоматоз.
При сфингозинозах не обнаруживают изменений со стороны липоидов сыворотки. Сфингозинозы, при которых не обнаруживают видимой пролиферации ретикулярной ткани, также рассматриваются в разделе ретикулезов, т. к. и при них нарушения обмена липоидов связывают со своеобразными изменениями в этой ткани. Сфингозинозы и ксантоматозы являются наиболее часто распространенными ретикулезами в грудном и детском возрасте.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов