Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки.
При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах.
При эссенциальном гиперхолестеролемическом ксантоматозе налицо стойкая холестеринемия. Отмечается связь с атероматозом сосудов (сердце, конечности). Нередки и ишемические поражения сердца и инфаркт миокарда в раннем возрасте. Типичны описанные выше изменения со стороны кожи и сухожилий. Уровень холестерина в сыворотке крови немного повышен — 350 — 600 м %. Лечение не дает хороших результатов. Понижения уровня холестерина можно достичь соблюдением строгой, бедной жирами диетой в течение всей жизни. Некоторую пользу приносят тиреоидные препараты.
Симптоматический гиперхолестеролемический ксантоматоз является следствием закупорки желчных ходов, с повышением уровня холестерина в сыворотке крови, наступающим лишь при длительной закупорке и превышающим 1000 мг. Сопровождается биллиарным циррозом. У детей встречается исключительно редко.
Множественные ксантомы на коже, появившиеся у ребенка через несколько дней после рождения, наблюдались при врожденном пороке развития желчных ходов (врожденный ахолангический биллиарный цирроз) с увеличением печени, селезенки и хронической желтухой.
Эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз редкое заболевание, при котором сыворотка крови молочного цвета, но уровень холестерина нормальный. Причины этого неизвестны. Заболевание семейное. Расположение ксантом на коже находится в зависимости от степени липемии. Они могут быть или в виде малозаметных желтых папул, рассеянных по наружным поверхностям ног и ягодиц, но могут быть и генерализованными. Как правило, налицо сплено- и гепатомегалия. Часто отмечаются коликообразные приступы болей в области живота. Липемия не поддается лечению диетой.
Симптоматический гиперлипемический ксантоматоз является осложнением сахарного диабета. Он наблюдается и при болезни Аддисона. Кожные проявления при этом заболевании такие же, как при первичной липемии. Подобные проявления наблюдаются и при некоторых хронических панкреатитах.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов