Невоксантоэндотелиома встречается исключительно в детском возрасте. Она начинается или непосредственно после рождения, или в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, поражая одинаково девочек и мальчиков. Семейственности и наследственности не отмечается.
Проявления начинаются сравнительно внезапно. Появляются пятнистые и узелковые элементы, напоминающие заразительный моллюск или чаще пигментную крапивницу, но без западения в центре и без вспухания высыпаний после трения.
Окраска высыпаний варьирует от светло-желтого до оранжевого и каштанового оттенка. Размеры отдельных элементов сыпи 1 — 3 или 10 — 15 мм в диаметре. Высыпания возвышаются на несколько миллиметров над поверхностью кожи. Количество их весьма различно — от одиночных (в течение всего периода болезни) до 5 — 10 — 20, редко до нескольких сотен. Элементы сыпи группируются, образуя неправильные бляшки.
Консистенция их обыкновенно плотная. В литературе приводится случай невоксантоэндотелиомы, выражающейся лишь единственной желтовато-красного цвета опухолью, величиной с горошину, расположенную на нижней поверхности языка.
Сыпь может локализоваться на любом участке тела, чаще на верхней половине (волосистая часть головы, лицо, уши, плечи), а реже на спине, верхних конечностях, животе, голенях. Слизистые обычно остаются не пораженными, но наблюдались случаи локализации поражения только на языке или в глазу.
Обычно общие явления отсутствуют, хотя в отдельных случаях наблюдаются лихорадка, диспноэ, множественные тени в легких с обеих сторон, склонные к регрессу. Все биологические пробы, включая и исследование липоидов в сыворотке, дают отрицательные результаты.
Заболевание длится различно долго (от 1 до 4 лет) и, независимо от количества высыпаний, наступает самопроизвольное излечение без следов, или же на коже остается очень слабая лейкодермия или, еще реже, незначительная поверхностная атрофия. Прогноз может ухудшиться при локализации поражения в глазу, на языке и других участках тела. В таких случаях возможен ошибочный диагноз неоплазмы, что может повлечь за собой энуклеацию глаза. Подобные случаи известны в литературе.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов