Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа.
На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний.
У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы на коже, а также и высыпания, соответствующие эозинофильной гранулеме. При некоторых преходящих формах, когда комбинируются явления эозинофильной гранулемы с несахарным диабетом, например, возникает вопрос — следует ли выделять эти формы как отдельные нозологические единицы или же они являются вариантами болезни Ханда-Шюллера-Крисчена.
Болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена интересна для дерматолога не только ввиду сходства изменений и патогенеза ее с другими интересующими дерматолога ретикулезами (ксантоматозами), но и вследствие трудностей отличия ее от врожденного сифилиса.
Болезнь чаще поражает мальчиков раннего детского и школьного возраста. Семейственность и наследственность не установлены. Некоторые авторы отмечают наличие холестеринемии. Другие считают, что имеет место местный некроз и аутолиз с отложением липоидов, а не общее нарушение обмена липоидов.
Эволюция заболевания хроническая, с временными ремиссиями и ухудшениями. Отдельным поражениям присуще спонтанное излечение. В этом отношении эволюция напоминает развитие саркоидоза.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов