При всех узловатых мастоцитозах у новорожденных и в возрасте до двух лет наблюдаются периодические, внезапно наступающие приступы появления диффузных или ограниченных вокруг узловатых образований эритем и пузырей, как выражение гистаминового шока, с выделением повышенных количеств гистамина с мочой. Эти приступы наступают внезапно и спонтанно, или после механического раздражения, теплой ванны, перегревания, облучения солнцем. Пузыри развиваются на узловатых образованиях или на видимо здоровой коже. При наличии пузырей наблюдаются также эрозии и корочки. Симптом Никольского отрицательный.
Буллезный мастоцитоз. Хотя и в редких случаях мастоцитоз может выражаться только буллезной сыпью, главным образом у новорожденных и детей до двух лет. Буллезная сыпь чаще сочетается с другими проявлениями — наиболее часто узловатыми, а наиболее редко — пятнисто-пигментными. Один из подвидов ксанта, с появлением единственной бляшки или узла, характеризуется постоянным появлением пузырей. Чисто буллезный мастоцитоз иногда наблюдается после прохождения (незаметного) пятнистой или узловатой формы. Так, например, буллезный мастоцитоз наблюдали на второй день после рождения у ребенка без каких-либо иных симптомов, а позднее у него развилась форма ксанта или узловатый мастоцитоз.
Во всех случаях пузыри напряжены, светлые, пемфигоидные, диаметром 20 мм и более. Они обычно расположены под эпидермисом, и содержимое их может быть иногда геморрагическим. Пузыри проходят за несколько дней без следов. Симптом Никольского при буллезных мастоцитозах отрицательный.
По общему виду поражение при буллезном мастоцитозе может напоминать буллезное импетиго, болезнь Дюринга или врожденный буллезный эпидермолиз.
В содержимом пузырей при буллезном мастоците можно обнаружить мастоцитные клетки, но они могут и отсутствовать. Чаще обилие таких клеток обнаруживают в мазках материала, взятого со дна пузыря, где всегда имеется мастоцитный инфильтрат. Наблюдаются иногда внутриэпителиальные, даже субкорнеально расположенные пузыри. Жидкое содержимое пузырей обладает гепариновыми антикоагулянтными свойствами.
Папулезный мастоцитоз. В отдельных случаях мастоцитоз может выразиться только папулезной, непигментированной сыпью. Чаще всего подобные случаи диагностируются и описываются ошибочно как особая казуистика: как лихеноидные папулы, как псевдоксантомы, эруптивная гидраденома и др.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов