Site icon Kelechek.ru

Диффузный мастоцитоз (Изменения вне кожи)

Изменения вне кожи

При большинстве клинических форм мастоцитоза не обнаруживают клинически видимых общих явлений, и заболевание протекает доброкачественно. Картина крови обычно нормальная.

При истинном мастоцитном ретикулезе можно наблюдать моноцитную лейкемию с мастоцитами и базофильными гранулоцитами в периферической крови. Миелограмма обычно нормальная. При истинном мастоцитном ретикулезе обнаруживают наличие большего количества мастоцитов.

Со стороны крови обнаруживается (но не всегда) удлинение времени кровоточивости с гипотромбинемией. Находят удлиненную гепариновую кривую после нагрузки. Чаще эти показатели необъяснимо нормальные при наличии явной гипергепаринемии.

Изменения со стороны костей известны совсем недавно (1952 г.). Они наблюдаются, главным образом, у взрослых, но также и у детей. Их обнаруживают исключительно только при исследовании рентгеновыми лучами. Выражаются разрежающим и уплотняющим кость оститом (остеосклероз). У детей изменения костей сравнительно ограничены. У взрослых они более диффузные. Отложение мастоцитов обнаруживают и в костях.

Изменения во внутренних органах

Оставаясь долгое время неизвестными и не подозреваемыми, они выражаются главным образом аденопатиями и гепатоспленомегалией, но без доказательства на отложение мастоцитов в этих органах. Аденопатия выражается появлением мелких, безболезненных плотных лимфатических узлов в паховых, подмышечных и зачелюстных областях. Лишь в 1943 г. было доказано наличие подобных отложений, и начали говорить о систематизированном мастоцитном ретикулоэндотелиозе. Сейчас известно, что существуют и злокачественные висцеральные мастоцитозы, часто сочетающиеся с лейкемией и амилоидозом и приводящие к смертельному исходу.

У грудных детей наблюдались сопровождающие энтериты или лимфоцитоз, на которые хорошее лечебное воздействие оказывают сульфонамиды.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Exit mobile version