Диагноз
Распознавание мастоцитоза может быть очень трудным вследствие полиморфизма кожных изменений. Последние, как мы видели, могут быть пятнистыми, папулезными, в виде выступающих над уровнем кожи гипертрофических бляшек, размерами от чечевицы до боба и более крупными.
Изменения, в общем, ограниченные, овальные, возвышающиеся или лежащие на уровне кожи, но могут быть и сравнительно диффузными. На ощупь они всегда плотные. Общий вид сыпей в отдельных случаях напоминает ксантомы, невусы, невоксантоэндотелиомы, миобластомы, гистиоцитомы.
Количество кожных изменений варьирует в широких пределах — от одиночных до сотен, локализованных на туловище, конечностях, шее, лице или по всему кожному покрову. Однако и при самых рассеянных сыпях ладони и подошвы остаются незатронутыми. Появление пузырей в некоторых случаях облегчает, а в других затрудняет определение диагноза. Цвет сыпей вначале красный, они могут быть и светлыми или желтоватыми, непигментированными. Но и при узелковых сыпях окраска изменяется — до красно-желтоватого, желтого, коричневого, черного оттенка.
Этиология и патогенез мастоцитозов неизвестны. Имеется две гипотезы. Согласно одной это доброкачественные невусоопухолевые образования вследствие пролиферации мастоцитов in situ. В настоящее время считается, что имеет место системное заболевание ретикулогистиоцитарной системы, как и при остальных ретикулезах.
Истинная пигментная крапивница, однако, не включается в системные ретикулезы. Говорят также и о врожденном дисгенезе мастоцитов с изменением функции их в отношении образования гистамина и гепарина , и в соотношении между этими двумя веществами.
Терапия
Проводились опыты, в общем, без особого результата, лечения рентгеновыми лучами, кортикостероидными гормонами, гиалуронидазой, антигепариновыми средствами. Резерпин, вызывающий разрушение мастоцитных грануляций, в отдельных случаях давал успех, но более поздние наблюдения не подтвердили этих результатов. В последнее время с успехом применяют лечение ципрогептадиновым хлоргидратом.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов