Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно.
Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого цвета различных оттенков. Большинство элементов находятся в воронкообразных углублениях, часто являющихся расширенным устием сально-волосяного фолликула.
Вначале сыпи изолированные, а затем сливаются, со склонностью образовывать бляшки. Они располагаются симметрично в так называемых себорейных областях — волосистая часть головы, носогубные складки, височные области, средняя часть груди и область между лопатками, в больших суставных сгибах. Иногда они могут охватить весь кожный покров.
Постепенно поверхность бляшек становится бородавчатой или папилломатозной. В складках и на соприкасающихся поверхностях кожи появляются папилломатозные разрастания, которые нередко эрозируются и издают неприятный запах. На коже тыльной поверхности кистей высыпания имеют вид плоских бородавок. Ладони и подошвы гиперкератотически изменены. Ногти часто дистрофические. На волосистой части головы наслаиваются серовато-грязного цвета чешуйки. Наблюдаются изменения и со стороны слизистой оболочки рта (белесовато-синеватые папулы, подобные лейкоплакии пятна и пр.).
Субъективные жалобы обычно отсутствуют. Общее состояние остается непораженным. Однако иногда заболевание сопровождается умственной отсталостью, и дети не в состоянии учиться в школе. Наблюдаются и нарушения функций эндокринных желез.
Этиология заболевания неизвестна; это врожденная аномалия.
Гистопатологическая картина специфическая и обусловливается особым нарушением ороговения, выраженным образованием внутри и на месте отдельных клеток эпидермиса так называемых «круглых телец» «corps ronds», «клеток с мантией» и «зерен» («grains»).
Лечение трудное. Известные результаты получаются при применении больших доз витамина А (50 000 — 100 000 ЕД в сутки в течение многих месяцев); рентгеновая терапия, салициловые мази, ванны с крахмалом.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов