Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей.
Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой кожей. Она является основным симптомом, но по сравнению с поздней формой более слабо выражена.
Папилломатоз выражается видимой, сильной шероховатостью кожи, на которой видно множество бородавчатых разрастаний — изолированных или в виде гребешков. Эти разрастания часто бывают гиперкератотическими. Подобные разрастания можно наблюдать и на слизистой оболочке рта.
В качестве дополнительных, непостоянных симптомов можно наблюдать ладонноподошвенный гиперкератоз и дистрофию ногтей.
При сочетании со злокачественным новообразованием (в 50% случаев у взрослых) имеет место рак желудочно-кишечного тракта, печени или легких.
Гистопатология. В эпидермисе устанавливают папилломатоз, гиперкератоз, гиперакантоз, частичную атрофию клеток шиповидного слоя; в базальных клетках обнаруживают обилие пигмента. В дерме видны неспецифические околососудистые инфильтраты.
Патогенез неизвестен. Отмечается наличие эндокринно-вегетативных нарушений.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов