Идиопатическая форма развивается преимущественно у мужчин 36—60 лет и у женщин 45—64 лет с характерной клинической триадой. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени, кожи, слизистых.
Обмен железа у этих больных повышен, содержание железа в крови достигает 280 мг%. Наблюдается снижение содержания 17-кетостероидов в моче.
Приобретенные формы гемохроматоза могут быть связаны с пигментным циррозом печени или с алкогольным циррозом, а также с неполноценным питанием, с заболеваниями системы крови, сопровождающимися разрушением эритроцитов. Указывается также на частые переливания крови (свыше 7 лет) как на причину развития приобретенного бронзового диабета (П. Ури).
Гиллон, Делюмо (J. Guillon, G. Delumeau) приводят описание наблюдений за 50 больными идиопатическим, семейным гемохроматозом; у 38 больных был обнаружен диабет (у 33 — явный и у 5 — скрытый).
Течение заболевания было тяжелым, гипергликемия была выше 300 мг%, отмечалась наклонность к ацидозу и гипогликемии. Лечение сульфаниламидными и гуанидиновыми препаратами не давало эффекта. Для лечения подобных больных требуется назначение больших доз инсулина.
П. Ури указывает на возможность резистентности к инсулину при этом заболевании, что, повидимому, связано с поражением печени и других эндокринных желез.
«Сахарный диабет у детей»,
М.М.Бубнова, М.И.Мартынова