В настоящее время в связи с успехами легочной хирургии, когда имеется возможность подвергнуть патологоанатомическому исследованию препараты легких, полученные при операции в различных стадиях бронхоэктатической болезни, многие исследователи (особенно морфологи и клиницисты) отмечают наряду с вторично приобретенными бронхоэктазами и первичные (врожденные) бронхоэктазы.
На основании большого количества патоморфологических исследований участков легких, удаленных при операциях по поводу бронхоэктатической болезни, врожденные бронхоэктазы составляют 21—29% всех случаев возникновения этого заболевания (В. И. Стручков, 1953; И. В. Давыдовский, 1939; Е. Т. Иванова, 1960). В основе морфологической картины врожденных бронхоэктазов лежит деформирующий бронхит с явлениями эндо- и перибронхита, метаплазии эпителия, полипозными разрастаниями, изъязвлениями слизистой оболочки.
При этом бронхи лишены хрящевого скелета, мышечного слоя, эластических волокон и слизистых желез, окружены обширными полями недоразвитой паренхимы легких, лишенной угольного пигмента.
У большинства больных с врожденными бронхоэктазами можно обнаружить различные аномалии развития: врожденные пороки сердца, обратное расположение внутренних органов, добавочные доли легкого, нередко деформацию ушных раковин, птоз верхнего века, добавочные недоразвитые соски и др.
Наряду с врожденным происхождением бронхоэктатической болезни возникновение ее может быть обусловлено различными заболеваниями легких, перенесенными в детском возрасте.
Наши исследования, равно как и литературные данные, показали, что в этиологии бронхоэктатической болезни ведущую роль играют очаговые пневмонии различного происхождения (например, после кори, коклюша, гриппа), которые развиваются на фоне своеобразной, не совсем дифференцированной еще структуры бронхо-легочной ткани и лимфатической системы.
В настоящее время многие исследователи все больше подчеркивают роль ателектаза в развитии бронхоэктатической болезни. В ателектазированном участке легкого нарушается иннервация, резко уменьшается приток крови в сосудах, снижается скорость кровотока, увеличивается проницаемость сосудистых и тканевых мембран, нарушается лимфообращение.
Вскоре к функциональным нарушениям присоединяются структурные изменения, которые затем приобретают необратимый характер.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская