Кистозная почка (кистозная болезнь) иногда обнаруживается именно в подростковом (или чаще в детском) возрасте. Клинически и анатомически болезнь может протекать в различных вариантах. В большинстве случаев поражение двустороннее, часто семейное. Поэтому обследование родителей и других близких родственников может иметь диагностическое значение.
Гематурия и гипертония — непостоянные симптомы.
Характерно раннее появление (до других клинических признаков) и медленное нарастание азотемии. У части больных можно пальпировать увеличенные бугристые почки (реже также бугристую печень вследствие поликистоза). При пиелографии обнаруживаются растянутые почечные лоханки, узкие и длинные чашечки (паукообразные лоханки).
Нередко присоединяется пиелонефрит. Сравнительно редким является описанное Фанкони «семейное юношеское истощение нефронов» (нефронофтиз), которое обнаруживается чаще в детском, чем в подростковом возрасте. Болезнь проявляется жаждой, никтурией, полиурией. Гематурия отсутствует, протеинурия незначительна.
Возможна небольшая гликозурия. Почечная недостаточность, приводящая к смерти, развивается исподволь (без предшествующей гипертонии и отеков). Наследственный нефрит, как правило, сочетается со снижением слуха (вследствие поражения внутреннего уха — атрофия кортиевого органа) — синдром Альпорта — и реже с аномалиями хрусталика и сетчатки. Заболевание чаще наблюдается у юношей.
В моче обычно обнаруживают эритроциты, а также белок, лейкоциты, гиалиновые цилиндры, иногда аминокислоты. Нередко в семье удается обнаружить подобных больных или лиц только со снижением слуха или только с почечной патологией. В конечном счете заболевание приводит к смерти от почечной недостаточности. Лечение симптоматическое.
Синдром Гуднасчура включает рецидивирующее кровохарканье, легочный гемосидероз, анемию и поражение почек типа гломерулонефрита с быстро развивающейся почечной недостаточностью.
Природа заболевания неизвестна. Видимо, этот синдром близок к системным иммуно-аллергическим заболеваниям. Значительно чаще поражаются лица мужского пола. Заболевание обычно начинается с легочной симптоматики и лишь позже обнаруживаются изменения в моче.
Прогноз плохой: больные погибают от почечной недостаточности, асфиксии или массивных легочных кровотечений. В части случаев стероидная или иммунодепрессивная терапия приводит к ремиссии.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская