По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания.
Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на фаланги пальцев кисти, несколько более трети — на фаланги пальцев стоп, пястные кости и ребра, остальные кости поражены также в 1/3 наблюдений. К частой локализации могут быть отнесены кости таза, бедренные и плюсневые кости.
В костях черепа, грудине, костях запястья и ключице очагов не было отмечено ни разу. В 3 наблюдениях после рентгенологического исследования и в одном наблюдении при аутопсии найдены хрящевые очаги в телах позвонков.
В 2 случаях очаги дисхондроплазии обнаружены в надколенниках и в 2 случаях — в сесамовидных костях кисти и стопы, что относится к редким наблюдениям, свидетельствующим о том, что диспластический процесс, начавшись внутриутробно, продолжается и в постнатальном периоде развития организма (энхондральное окостенение сесамовидных костей начинается после рождения).
Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии
Схема (по А. А. Аренбергу):
I — акроформа;
II — мономелическая;
III — односторонняя (или преимущественно односторонняя);
IV — двусторонняя.
Частота поражений костей была следующей (количество пораженных костей): фаланги пальцев кисти — 357, фаланги пальцев стоп — 205, пястные кости — 140, ребра — 69, кости таза — 61, бедренная кость — 59, большеберцовая — 52, плюсневые кости — 48, лопатка — 32, малоберцовая кость — 26, плечевая кость — 23, лучевая кость — 19, локтевая кость — 14, предплюсна — 8, позвоночник — 6, надколенник — 2, сесамовидные кости — 2, таранная кость — 4, пяточная — 3, кубовидная — 1.
По мере накопления опыта в изучении дисхондроплазии ряд исследователей пришли к выводу о наличии определенных закономерностей в распределении патологических очагов в костной системе при этом заболевании. На основе этих закономерностей Schinz в 1932 г. предложил первую классификацию множественного хондроматоза. В 1952 г. классификация была расширена Cocchi и дополнена схемой, получившей в литературе широкую известность.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков