Диспластические системные поражения костей

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей

Системные пороки развития хрящевой и костной ткани чрезвычайно разнообразны. Одни из них явно диспластического характера и связаны с нарушением нормального процесса окостенепия хрящевой ткани и ее гиперпродукцией.

Многие из этих дисплазии напоминают опухоли (дисхондроплазия, экзостозная хондродисплазия, фиброзная остеодисплазия и др.). Другая большая группа системных заболеваний также носит характер врожденных хондро- и остеодисплазий, но преобладающим клиническим их синдромом является не обычное опухолевидное разрастание костной и хрящевой ткани, а деформации вследствие неправильного формирования скелета.

К ним относятся:
нарушения роста кости в длину — ахондроплазия, нанизм, дисхондростеоз Лери — Вайля (Leri и Weill), синдром Эллис — ван Кревельда, нарушения в области эпифизов и позвонков — болезнь Файербанка, болезнь Моркио — Брайлсфорда (Morquio и Brailsford), болезнь Гурлер (Hurler) — гарголизм, спондило-эпифизарная дисплазия, метафизные дисплазии, гипофосфатазия, гиперостозы и др. Перечисленные заболевания также имеют диспластическую природу, однако в развитии некоторых из них большую роль играют нарушения обменных процессов (кислые мукополисахариды и др.), а костные нарушения являются только сопутствующими.

Результаты изучения методом радиоиндикации минерального обмена кости при некоторых системных заболеваниях (В. А. Бизер, Н. Н. Нефедьева и др., 1972) подтверждают наше предположение о том, что нередко грубые клинико-рентгенологические изменения являются вторичными и обусловлены глубокими нарушениями минерального обмена. Это проявляется нарушением процессов накопления и выведения остеотропного изотопа Sr85.

Среди наблюдавшихся нами больных с диспластическими заболеваниями скелета большую группу составляют больные с пороками развития хрящевой ткани (50%), поэтому мы считали возможным отдельно классифицировать хрящевые дисплазии, выделяя их по локальному признаку преимущественного поражения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….


Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…


Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (рентгенологическая картина)

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…


Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…


Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…


При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…


Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…


Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…


Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…


Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…


Популярное
Новое Прочее