Диспластические системные поражения костей

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей

Системные пороки развития хрящевой и костной ткани чрезвычайно разнообразны. Одни из них явно диспластического характера и связаны с нарушением нормального процесса окостенепия хрящевой ткани и ее гиперпродукцией.

Многие из этих дисплазии напоминают опухоли (дисхондроплазия, экзостозная хондродисплазия, фиброзная остеодисплазия и др.). Другая большая группа системных заболеваний также носит характер врожденных хондро- и остеодисплазий, но преобладающим клиническим их синдромом является не обычное опухолевидное разрастание костной и хрящевой ткани, а деформации вследствие неправильного формирования скелета.

К ним относятся:
нарушения роста кости в длину — ахондроплазия, нанизм, дисхондростеоз Лери — Вайля (Leri и Weill), синдром Эллис — ван Кревельда, нарушения в области эпифизов и позвонков — болезнь Файербанка, болезнь Моркио — Брайлсфорда (Morquio и Brailsford), болезнь Гурлер (Hurler) — гарголизм, спондило-эпифизарная дисплазия, метафизные дисплазии, гипофосфатазия, гиперостозы и др. Перечисленные заболевания также имеют диспластическую природу, однако в развитии некоторых из них большую роль играют нарушения обменных процессов (кислые мукополисахариды и др.), а костные нарушения являются только сопутствующими.

Результаты изучения методом радиоиндикации минерального обмена кости при некоторых системных заболеваниях (В. А. Бизер, Н. Н. Нефедьева и др., 1972) подтверждают наше предположение о том, что нередко грубые клинико-рентгенологические изменения являются вторичными и обусловлены глубокими нарушениями минерального обмена. Это проявляется нарушением процессов накопления и выведения остеотропного изотопа Sr85.

Среди наблюдавшихся нами больных с диспластическими заболеваниями скелета большую группу составляют больные с пороками развития хрящевой ткани (50%), поэтому мы считали возможным отдельно классифицировать хрящевые дисплазии, выделяя их по локальному признаку преимущественного поражения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Матвей А., 9 лет)

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…


Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…


Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…


Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…


Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…


Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…


Множественная эпифизарная хондродисплазия (клиническая картина)

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…


Спондило-эпифизарная дисплазия (клиническая картина)

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….


Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…


Популярное
Новое Прочее