Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене.
Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое. Вместе с тем оно в неясных случаях указывает на хрящевой характер поражения и проливает свет на отдельные стороны патогенеза дисхондроплазии. Гистологическая картина болезни Олье изучена у 67 больных, подвергшихся оперативному лечению (Т. П. Виноградова).
На препаратах обнаруживается богатый сосудами гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся атипичностыо и полиморфизмом: хрящевые клетки неправильной формы, увеличенные, в одной капсуле по 2 — 3 клетки, много одиночных хвостатых (кометообразных) и звездчатых хрящевых клеток эмбрионального типа. В некоторых участках дегенерация хряща выражается в набухании, гомогенизации и потере волокнистости, слизистом перерождении хряща.
Местами происходит врастание активной мезенхимы с остеобластическими элементами: среди хрящевой ткани видны тонкие костные балки.
Микроскопическая картина дисхондроплазии
Эмбриональные каметообразные и звездчатые хрящевые клетки (Х100).
Микроскопическая картина дисхондроплазии
Скопления деформированных хрящевых клеток (Х40).
Эксцентрически расположенные очаги покрыты слоем надхрящницы, переходящей по периферии очага в нормальную надкостницу. Т. П. Виноградовой отмечено, что структура хрящевой ткани при очагах дисхондроплазии несколько различна в зависимости от их локализации и интенсивности роста. В частности, при расположении очагов с интенсивным хондромным ростом в костях кистей и стоп хрящевая ткань отличается бедностью основного вещества и обилием хрящевых клеток, имеющих менее зрелый характер (разнообразие ферм клеток с хвостатым очертанием).
На гистологическую близость этих очагов с истинными хондромами указывали А. И. Озарай (1959) и А. М. Берман (1963). А. И. Озарай опубликовал данные патологоанатомического исследования мальчика 15 лет с двусторонним поражением скелета дисхондроплазией, умершего от шока после операции удаления хрящевых очагов, остеотомии и пересадки кости, что также подтверждает эмбриональный характер очаговых изменений в костях при этом заболевании.
Таким образом, очаги дисхондроплазии представляются в виде скоплений эмбриональной хрящевой ткани, находящейся на различных стадиях дегенерации и замещения костью.
Макроскопически у маленьких детей хрящевая ткань имеет гомогенный, сочный вид, у детей старшего возраста и взрослых она более плотная, крошкообразная. Гистологические исследования подтверждают правильность первоначальной точки зрения на это заболевание, высказанной Олье, при дисхондроплазии на отдельных участках окостенение не идет параллельно росту кости в длину, процесс оссификации задерживается.
Надо добавить, что он происходит извращенно, так как оставшийся во внеутробной жизни эмбриональный хрящ попадает в необычные для него условия существования. Извращенность процесса заключается в появлении дегенеративно-некротических участков, в неравномерном обызвествлении очагов.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков