Речь идет о увеличении спинномозговой жидкости в желудочковой системе, сочетающемся с повышенным давлением жидкости в результате либо избыточного образования ликвора, либо нарушений его циркуляции.
Причина избыточного образования ликвора заключается в антенатальной инфекции с последующим воспалением, причиной блокады циркуляции являются аномалии формы мозговых структур.
Гидроцефалия относится к порокам разнообразной этиологии: имеются типы полигенного и аутосомно-рецессивного наследования (встречается в синдромах). Мальчики болеют несколько чаще, большинство плодов появляется на свет живыми. Общая частота составляет около 0,3 %, а из этого 80 % случаев представляет «избыточный тип». У последнего в 60 — 70 % не обнаруживается никакого другого сопутствующего порока; среди последних преобладают спинномозговые грыжи.
Напротив, второй тип гидроцефалии часто — вплоть до 70 % — сочетается с другими пороками. Распознать вполне развитую гидроцефалию несложно: окружность головы в редких случаях меньше 40 см, на крупном черепе обнаруживаются разошедшиеся швы, оба родничка увеличены.
При перкуссии темени или лба отмечается звук «треснувшего горшка». Лицевая часть сравнительно мала. Оба глазных яблока скрываются наполовину под нижним веком, что особенно выделяется при отодвигании закрытого глаза (симптом «заходящего солнца»). Для диагноза гидроцефалии достаточно в большинстве случаев простого осмотра.
Лабораторные исследования необходимы в неясных случаях, например, при начинающейся гидроцефалии, и всегда перед операцией. С помощью ПЭГ, вентрикулографии и других методов определяются размер и тип гидроцефалии.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек