Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед.
Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже значительна, а содержимое живота (кишечник, печень) выпадает в грыжевой мешок, что называют эвентрацией; в случае разрыва оболочек грыжи речь идет о эвисцерации. Известны и тотальные расщелины (дефекты) брюшной стенки со значительным уменьшением мышечной ткани и кожного покрова.
К последней группе аномалий относятся и так наз. prune belly, что представляет собой дефект (гипоплазию) брюшных мышц при нормальном пупке.
Пластичность живота напоминает сморщенную сливу, обнаружить пальпаторно сопротивление мышечной ткани не удается. Распознать порок нетрудно.
Новорожденного следует немедленно направить в специализированное медицинское учреждение для оказания необходимой помощи, а возможно и проведения операции.
Грыжи диаметром примерно до 5 см, при отсутствии других противопоказаний, оперируют немедленно; при крупных грыжах хирург старается уменьшить грыжевой мешок, используя долговременное наложение стерильных компрессов с хроматом ртути или с другими растворами.
Неотложная операция с насильственным вправлением выпяченной грыжи опасна для жизни ребенка из-за высокого стояния купола диафрагмы с последующим диспноэ, так как в самой полости живота для объемистой грыжи имеется мало места.
У примерно 50 % детей операция бывает успешной. Половина оперированных детей погибает от сопутствующих пороков, от инфекционных осложнений, от нарушения питания или респирации.
Профилактика неизвестна. Семейное распространение спорадическое, риск повторения незначителен.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек