Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы).
Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин.
Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с молекулярной массой 484, почти нерастворимое в воде, хорошо растворимое в жирах и жирных растворителях. После добавления сульфаниловой кислоты в процессе кислой реакции (diazo-reagens) дает типичный фиолетово-красный цвет.
Это свойство используется при его идентификации и количественном определении. Билирубин, освобожденный из ретикулоэндотелиальной системы, дает диазореакцию только после добавления так называемых ускорителей, как например, кофеин или метанол, поэтому его обозначали, в клинике и до сих пор обозначают, как непрямо реагирующий (непрямой) билирубин.
Билирубин, выделенный из желчи, дает немедленную реакцию и обозначается как прямо реагирующий (прямой) билирубин. Распределение билирубина в организме.
Новообразовавшийся билирубин освобождается из ретикулоэндотелиальной системы в экстрацеллюлярную жидкость, где благодаря своей незначительной растворимости циркулирует, почти полностью связанный с альбумином, только небольшое количество (меньше 1 %) свободно растворено.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек