Желтуха — это синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленный повышением концентрации билирубина в экстра- и интрацеллюлярных пространствах.
В период новорожденное случаи поражения желтухой встречаются намного чаще, чем в более поздние периоды жизни; она представляет наиболее частое явление патологического состояния новорожденных вообще, причем тяжелые формы могут быть причиной серьезного, даже смертельного повреждения ребенка. В связи с этим желтуха представляет важную диагностическую и терапевтическую проблему.
Билирубиновый метаболизм
Образование, билирубина. Билирубин возникает в качестве конечного продукта катаболизма гема, который является простетической группой кровяного пигмента.
Гемоглобин, освобождающийся в процессе обычного распада красных кровяных телец, служит у новорожденного источником примерно 75 % образовавшегося билирубина, из 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина.
Такое превращение происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы в любом месте тела, однако основным источником являются селезенка и печень, в которых состарившиеся и поврежденные кровяные тельца задерживаются в избирательном порядке.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…
Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….
Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…
Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…
Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…
Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…
Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…
У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…
Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше патологическими состояниями,…
Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета….
