Желтухи новорожденных

Желтуха — это синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленный повышением концентрации билирубина в экстра- и интрацеллюлярных пространствах.

В период новорожденное случаи поражения желтухой встречаются намного чаще, чем в более поздние периоды жизни; она представляет наиболее частое явление патологического состояния новорожденных вообще, причем тяжелые формы могут быть причиной серьезного, даже смертельного повреждения ребенка. В связи с этим желтуха представляет важную диагностическую и терапевтическую проблему.

Билирубиновый метаболизм

Образование, билирубина. Билирубин возникает в качестве конечного продукта катаболизма гема, который является простетической группой кровяного пигмента.

Гемоглобин, освобождающийся в процессе обычного распада красных кровяных телец, служит у новорожденного источником примерно 75 % образовавшегося билирубина, из 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина.

Такое превращение происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы в любом месте тела, однако основным источником являются селезенка и печень, в которых состарившиеся и поврежденные кровяные тельца задерживаются в избирательном порядке.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Причины гипербилирубинемии, обусловленных замедленным выведением билирубина, многочисленны. Способность новорожденных выводить билирубин и в нормальных условиях значительно варьирует, доказательством чего служит различная степень тяжести так называемой физиологической желтухи. Кроме того, неблагоприятное влияние на экскреторную способность новорожденного оказывает ряд ненормальных факторов, к которым относятся: Незрелость развития новорожденного Билирубинсвязывающая способность плода увеличивается в связи с приближающимися родами, и…


С помощью простого клинического обследования можно провести ориентировочное разделение на случаи с высокой концентрацией только неконъюгированного билирубина, которые в период новорожденности полностью преобладают, и на небольшую группу со смешанной гипербилирубинемией. У детей первой группы желтушная окраска кожи принимает желто-оранжевый оттенок, стул окрашен желчью и моча светлая. При наличии конъюгированного билирубина кожа имеет желто-зеленоватую окраску, стул…


Повышенная резорбция из кишечника Имеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторы Сыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного характера, которые in vitro оказывают…


Желтухи при гипотиреозе обычно диагностируются ретроспективно в случае появления других признаков (апатия, запор). При протрагированной желтухе неясной этиологии уместно проведение исследования деятельности щитовидной железы с помощью скрининга. Причины некоторых неконъюгированных гипербилирубинемии не всегда удается достоверно объяснить. В течение первой недели после рождения проявляются также некоторые гипербилирубинемии с большой фракцией конъюгированного билирубина. К ним относится обструкционная…


Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…


Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина. Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а…


Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина Гемолитические желтухи Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами. Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко…


Продолжительность выраженности первичных причин неконъюгированной гипербилирубинемии обычно ограничена и желтуха рано или поздно самопроизвольно исчезает, однако в тяжелых случаях уровень неконъюгированного билирубина может достичь такой концентрации, которая новорожденному угрожает развитием необратимого нарушения ЦНС. Такая угроза возникает в первую очередь у гемолитических желтух, в меньшей, однако заслуживающей внимания мере, у гипербилирубинемии недоношенных новорожденных, исключительно редко в…


Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится под угрозой геморрагического…


Терапевтические приемы, направленные на предупреждение развития ядерной желтухи, основаны на трех различных принципах: ускорение нормальных механизмов выведения неконъюгированного билирубина фармакологическим путем, т. е. в первую очередь введением фенобарбитала; превращение неконъюгированного билирубина в бесцветные и нетоксичные производные, выводимые другими путями чем с помощью конъюгации, под воздействием света; механическое удаление билирубина и его источников с помощью заменного…


Популярное
Новое Прочее