Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными.
В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей:
- первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови;
- вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных осложнениями;
- многофакторные повреждения ЦНС, т. е. вторичное проникновение билирубина, который своим токсическим воздействием ухудшает существующие уже патологические изменения нервной ткани.
Желтуха новорожденных, родившихся у матерей больных сахарным диабетом, — самая частая, обусловленная обменом билирубина гипербилирубинемия. В клинике она проявляется как интенсивная послеродовая желтуха, достигающая максимума на 4 — 5-й день и медленно затихающая.
Соответственно прежним данным концентрация билирубина у таких детей была во всех случаях выше, чем у нормальных новорожденных такого же гестационного возраста. Гипербилирубинемию такого характера можно отчасти объяснить незрелостью развития при сокращении срока беременности до 36 — 37 нед, которое раньше обычно практиковалось.
Другой причиной является склонность таких новорожденных к гипогликемии с усиленной секрецией глюкагона и активизацией гемоксигеназы и тем самым с ускоренным превращением гема в билирубин.
В последние годы, благодаря правильной компенсации диабета у матери и контролю гипогликемии у новорожденных, коренным образом изменился прогноз таких детей и случаи диабетической фетопатии важной степени, включая резкую желтуху, стали исключительно редкими. Среди вскармливаемых грудью детей у небольшой группы (0,5 %), начиная с 3-го дня, появляется затяжная желтуха, превышающая уровень 205 мкмоль/л (12 мг/100 мл).
При прекращении вскармливания концентрация билирубина быстро снижается, с новым приложением к груди вновь нарастает до уровня, который обычно не представляет опасности, однако в некоторых случаях сохраняется в течение ряда недель, если вскармливание грудью продолжается.
Если при временном прерывании вскармливания такой реакции нет, следует думать о других причинах гипербилирубинемии. Обычно нет необходимости переводить ребенка на другой способ вскармливания, если уровень неконъюгированного билирубина не доходит до опасной концентрации, т. е. у доношенных новорожденных до 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).
Вероятно, что у некоторых вскармливаемых грудью новорожденных с более тяжелой формой желтухи имеет место временное голодание, и желтуха исчезает при улучшении лактации или переводе ребенка на искусственное вскармливание.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек