Внепеченочная атрезия может поразить каждый из билиарных протоков в различной мере и различной комбинации, пораженные выводящие пути превращаются в фиброзные тяжи. Обусловленная таким способом непроходимость — полная и клинически начинает проявляться в течение 2 — 3 нед, часто после исчезновения «физиологической» гипербилирубинемии, в виде прогрессирующей желтухи обструкционного типа с ахолическим стулом и мочой темного цвета. В крови повышается уровень билирубина приблизительно до 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл) с увеличивающейся фракцией конъюгированного билирубина.
Клиническая картина билиарной атрезии в этот период не отличается от признаков гепатита новорожденных и дифференцировать оба патологических состояния может оказаться трудным.
Общее состояние здоровья бывает в раннем периоде удивительно удовлетворительным, позднее ухудшается и в течение 3 — 4 мес появляются признаки билиарного цирроза, кровоточивость на почве гипопротромбинемии или из варикозных образований пищевода, в более поздние сроки отмечаются признаки портальной гипертензии с асцитом, общее состояние ухудшается и ребенок погибает обычно к концу первого года жизни.
Прогноз неблагоприятный в случае, если невозможно провести хирургическую коррекцию атрезии. Гистологические исследования печеночной ткани показывают скопление желчи в протоках и клетках с фиброзом портальной системы. Структура долей печени не очень изменена и клеточные некрозы не выражены.
Внутрипеченочная атрезия желчных путей встречается гораздо менее часто, чем внепеченочная.
В морфологическом отношении для нее типично отсутствие или существенное ограничение количества интерлобулярных желчных протоков. Считают, что в таких случаях имеет место не типичный порок развития, а облитерация тонких протоков, обусловленная воспалительным процессом, протекающим в период развития плода, так что патогенез этого типа билиарной атрезии и фетального гепатита отчасти идентичный.
Клиника начальной стадии аналогична клинике внепеченочной атрезии, однако болезнь развивается намного медленнее, течение болезни в начале носит более благоприятный характер, по-видимому, в результате того, что непроходимость желчных путей бывает неполной.
У некоторых выживших детей в течение ряда лет проявляется умеренная и варьирующая желтуха и цирроз развивается в относительно поздний срок. Для заболевания характерны высокий уровень холестерина в крови и склонность к образованию многочисленных кожных ксантом после 12 — 18 мес жизни.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек